Das Binder-Syndrom, auch Oberkiefer-Nasen-Dysplasie genannt, ist eine seltene angeborene Erkrankung des Gesichts und der Halswirbelsäule. Es wird oft in Verbindung mit anderen angeborenen Erkrankungen wie Down-Syndrom und Gaumenspalte gesehen, obwohl kein direkter Zusammenhang gefunden wurde, um die Korrelation zwischen den Krankheiten zu erklären. Eine Person mit Binder-Syndrom hat einen flachen Nasenrücken und eine ungewöhnlich kurze Nase. Andere auffällige Entstellungen sind ein abnormal unentwickelter Oberkiefer und eine hervorstehende Unterkieferlinie.
Die Ursache des Binder-Syndroms ist bis 2011 immer noch nicht bekannt, obwohl die Forschung darauf hindeutet, dass es eine mögliche genetische Verbindung geben könnte. Fallstudien von Personen mit der Erkrankung haben eine Familienanamnese des Syndroms gezeigt. Obwohl es Hinweise auf einen familiären Zusammenhang gibt, wurden keine stichhaltigen Beweise gefunden, um eine genetische Ursache zu beweisen oder zu widerlegen. Es gibt noch keine Beweise dafür, dass umweltbedingte Ursachen einen Beitrag zur Entwicklung des Binder-Syndroms leisten.
Körperlich ist das wichtigste physikalische Merkmal des Binder-Syndroms eine extrem vertiefte Nasenhöhle, die zu einer flachen Nase führt. Diese Anomalie wird durch das Fehlen der die Nase tragenden Struktur verursacht, die als Nasenwirbelsäule bezeichnet wird. Andere physikalische Merkmale, die dem Zustand zugeschrieben werden, sind auch kleine Schneidezähne und fehlende Backenzähne.
Wenn der Schädel eines Patienten unter Röntgenstrahlen untersucht wird, werden häufig zwei Schlüsselstrukturen des maxillofazialen Gesichts fehlen oder verformt. Der Knorpel, der den Mund von der Nasenhöhle trennt, ist normalerweise nicht vorhanden oder stark missgebildet. Die Stirnhöhlen werden manchmal auch als unförmig oder kleiner als die durchschnittliche Person festgestellt.
Die mit dem Binder-Syndrom verbundenen Komplikationen sind je nach Patient unterschiedlich. Viele Personen zeigen eine Zunahme von Nasennebenhöhlenentzündungen. Diese Infektionen sind oft auf den Verschluss zurückzuführen, der durch eine missgebildete Nasenscheidewand verursacht wird, die die beiden Nasenlöcher teilt. Manchmal werden Schwierigkeiten beim Essen bemerkt, da der Gaumen oft fehlt oder deformiert ist. Auch bei Personen mit Binder-Syndrom wurde eine schlechte Intelligenz festgestellt, obwohl die genaue Ursache dafür noch nicht bekannt ist.
Wenn die Komplikationen, die durch das Binder-Syndrom entstehen, zu lästig werden, ist eine Nasentransplantation oft eine Behandlungsoption. Während dieser Operation werden die Nase und die Nasenhöhle aus Knorpel rekonstruiert, der entweder von einer Spenderstelle des Patienten oder von einem externen Spender entnommen wurde. Die fehlende Nasenwirbelsäule wird wieder aufgebaut und die Abweichungen des Septums werden korrigiert. Dies ermöglicht dem Patienten nicht nur ein normaleres Aussehen, sondern korrigiert auch die damit verbundenen Atembeschwerden.