Ein Fontan-Verfahren ist eine palliativmedizinische Operation, bei der der rechte Vorhof des Herzens unter Umgehung des rechten Ventrikels direkt an der Pulmonalarterie befestigt wird. Diese Operation wird normalerweise bei Kindern mit Geburtsfehlern des Herzens durchgeführt, einschließlich Trikuspidalatresie, Lungenatresie, hypoplastisches Herzsyndrom, einzelner linker Ventrikel, doppelter Austrittsöffnung rechter Ventrikel und allen anderen einzelnen Ventrikeldefekten oder angeborenen Herzfehlern, die das Herz nur mit ein funktionierender Ventrikel. Beim Fontan-Verfahren kann das Blut passiv vom Vorhof in die Lungenarterie gelangen, die das Blut zur erneuten Sauerstoffversorgung in die Lunge befördert, anstatt in die rechte Herzkammer zu gelangen, wo es in die Lungenarterie gepumpt wird. Als palliative Behandlung hilft es den Patienten, mit ihrem Defekt zu leben, heilt den Zustand jedoch nicht.
Ein normales Herz hat vier Kammern: den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel, den linken Vorhof und den linken Ventrikel. Der rechte Vorhof erhält sauerstoffarmes, „verbrauchtes“ Blut vom Körper durch die untere und obere Hohlvene und leitet das Blut in die rechte Herzkammer, wo es in die Lungenarterie gepumpt wird. Die Lungenarterie führt das Blut in die Lunge, um es wieder mit Sauerstoff zu versorgen, und dann wird das Blut über die Lungenvene in den linken Vorhof des Herzens zurückgeführt. Das Blut gelangt dann in die linke Herzkammer, wo es in die Aorta gepumpt wird, die das sauerstoffreiche Blut an den Rest des Körpers liefert. Ein Fontan-Verfahren wird bei jemandem durchgeführt, der einen Defekt hat, der die rechte Herzkammer beeinträchtigt, die für den lebenswichtigen Zweck verantwortlich ist, Blut in die Lunge zu bringen, wo es wieder mit Sauerstoff versorgt wird.
Mehrere Defekte, die normalerweise durch ein Entwicklungsproblem in den ersten acht Schwangerschaftswochen verursacht werden, können einen solchen Zustand verursachen. Bei der Trikuspidalatresie bildet sich die Trikuspidalklappe, die den Blutfluss vom Vorhof zum Ventrikel ermöglicht, nicht, und an ihrer Stelle befindet sich festes Gewebe. Beim hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) entwickelt sich die linke Herzseite nicht richtig, sodass die linken Herzkammern oft klein oder nicht vorhanden sind. Das hypoplastische Rechtsherzsyndrom (HRHS) ist eine weniger häufige Erkrankung, die dem HLHS ähnelt, jedoch mit defekten rechten Herzkammern und funktionsfähigen linken Herzkammern. Ein Kind kann auch eine einzelne linke Herzkammer haben, bei der sich die rechte Herzkammer nicht richtig bildet und beide Vorhöfe entweder durch eine gemeinsame Klappe oder zwei separate Klappen mit der linken Herzkammer verbunden sind.
Das Fontan-Verfahren zielt darauf ab, Blut in die Lunge zu bringen, ohne den einzelnen funktionierenden Ventrikel zu überlasten, indem es den rechten Ventrikel umgeht und Blut direkt vom rechten Vorhof in den rechten Ventrikel leitet. Die Operation wird in der Regel in zwei Phasen durchgeführt, dem Hemi-Fontan-Verfahren, auch bidirektionales Glenn-Verfahren genannt, und der Fontan-Vervollständigung. Während des Hemi-Fontan werden die Lungenarterien, die sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge transportieren, und die obere Hohlvene (SVC), die sauerstoffarmes Blut vom Oberkörper zum Herzen transportiert, vom Herzen getrennt. Der SVC ist mit der Pulmonalarterie verbunden, sodass das sauerstoffarme Blut direkt in die Lunge fließt. Die Vena Cava inferior (IVC), die sauerstoffarmes Blut vom Unterkörper zum Herzen transportiert, bleibt mit dem Herzen verbunden, sodass dieses Blut nicht wieder mit Sauerstoff angereichert wird.
Der Patient kann nur mit der ersten Hälfte des Fontan-Verfahrens leben, leidet aber oft an Hypoxie oder Sauerstoffmangel in der Blutversorgung, weil das Blut aus der unteren Hohlvene nicht wieder mit Sauerstoff versorgt wird. Die Fontan-Vervollständigung leitet den IVC-Blutfluss vom Herzen zur Lunge um. Dadurch kann das Kind normal wachsen und eine erhöhte Anfälligkeit für Krankheiten vermeiden.
Das Fontan-Verfahren wird in der Regel bei Babys nach dem zweiten Lebensjahr durchgeführt, da Säuglinge die Operation aufgrund des hohen Gefäßwiderstands oder des hohen Arbeitsaufwands, der erforderlich ist, um Blut durch das Kreislaufsystem zu bringen, häufig nicht vertragen. Komplikationen können Infektionen, Pleuraerguss oder Flüssigkeitsansammlungen in der Lunge und Vorhofflimmern sein. Diese Komplikationen können die kurz- oder langfristige Einnahme von Medikamenten, Thoraxdrainagen und Operationen erfordern. In einigen Fällen kann das Fontan-Verfahren die Gesundheit und Lebensqualität des Patienten nicht ausreichend verbessern und der Patient benötigt möglicherweise eine Herztransplantation. Bei vielen Patienten ermöglicht die Operation dem Kind jedoch, sich richtig zu entwickeln und ein normales, gesundes Leben zu führen.