Eine Entzündung der Blutgefäße, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft, wird als ZNS-Vaskulitis (Zentralnervensystem) bezeichnet. Eine Erkrankung, die strukturelle Veränderungen an den Wänden der betroffenen Blutgefäße hervorruft, die ZNS-Vaskulitis kann als primäre Angiitis oder Vaskulitis des Zentralnervensystems (PACNS) oder in einer milderen Form auftreten, die als benigne Angiopathie des Zentralnervensystems bezeichnet wird (BACNS). Die Behandlung einer Vaskulitis des zentralen Nervensystems hängt von der Form der Erkrankung ab.
Für die meisten Fälle von Vaskulitis des zentralen Nervensystems gibt es keine einzige, bekannte Ursache. Idiopathische Fälle oder solche mit unbekannter Ursache werden allgemein als primäre Vaskulitis bezeichnet. Wenn eine Korrelation zwischen der Entwicklung des ZNS und einer zugrunde liegenden Erkrankung wie einer Infektion, allergischen Reaktion, systemischen Erkrankung oder Krebs hergestellt wird, wird dies als sekundäre Vaskulitis bezeichnet. Es wurde behauptet, dass das Vorhandensein einer Virusinfektion zu den entzündlichen Prozessen beitragen kann, die mit der Entwicklung einer ZNS-Vaskulitis verbunden sind.
Klinisch gesehen gibt es keinen Unterschied zwischen PACNS und BACNS hinsichtlich der Symptommanifestation. Bei Personen mit ZNS-Vaskulitis treten überwiegend neurologische Symptome auf, die denen eines Schlaganfalls ähneln, die Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Gedächtnisstörungen sowie Krampfanfälle umfassen können. Weitere Symptome können Sehstörungen und lokalisierte Blutungen im Zentralnervensystem sein. Personen mit der Diagnose PACNS haben eine Form der ZNS-Vaskulitis, die sowohl kleine als auch mittelgroße Blutgefäße beeinträchtigt und auf das zentrale Nervensystem beschränkt ist. Bei Patienten mit BACNS wird eine mildere Form der ZNS-Vaskulitis diagnostiziert, die als reversible vasokonstriktive Erkrankung bezeichnet wird und durch Blutgefäßverengung und Krämpfe gekennzeichnet ist.
Da viele der Manifestationen der ZNS-Vaskulitis die mit anderen Erkrankungen assoziierten Merkmale nachahmen, sind umfangreiche Tests erforderlich, um eine Diagnose zu unterstützen. Personen können sich einer Vielzahl von Tests unterziehen, die Magnetresonanztomographie (MRT)-Tests, Lumbalpunktionen (Rückenmarkpunktion) und ein Angiogramm des Gehirns umfassen können. Ergebnisse, die auf das Vorhandensein von Aneurysmen, eine Verengung und Erweiterung der Blutgefäße oder andere Anomalien im Gehirn hinweisen, können verwendet werden, um die Diagnose einer ZNS-Vaskulitis zu unterstützen.
In einigen Fällen müssen sich Personen möglicherweise einer Biopsie unterziehen, um die Diagnose einer ZNS-Vaskulitis zu bestätigen. Eine Gehirnbiopsie beinhaltet die Entnahme von Gewebeproben und Zellen aus dem Gehirn und den dünnen Membranen, die das Gehirn bedecken, die als Meningen bekannt sind. Die Biopsie wird normalerweise auf der weniger dominanten Seite des Individuums durchgeführt, dh wenn er oder sie Rechtshänder oder Linkshirn ist, wird die Biopsie auf der rechten Seite des Gehirns durchgeführt.
Die Behandlung von Personen, bei denen eine PACNS-Vaskulitis diagnostiziert wurde, umfasst die Anwendung einer immunsuppressiven Therapie über einen Zeitraum von einem Jahr oder länger. Personen mit dieser Art von Blutgefäßentzündung können hohe Dosen steroidaler Medikamente erhalten. Bei Patienten, die sich einer immunsuppressiven Therapie unterziehen, sollten routinemäßige Urinanalysen und Blutbilder durchgeführt werden. In einigen Fällen, wenn die Person nicht gut auf die Verabreichung von Steroidarzneimitteln anspricht, kann ihr Cyclophosphamid verabreicht werden, ein Arzneimittel, das üblicherweise verschrieben wird, um die Immunantwort des Körpers auf bestimmte entzündliche Zustände zu hemmen. Nebenwirkungen können Gewichtszunahme, Blutzuckerschwankungen und ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Infektion sein.
Personen mit BACNS können über einen kurzen Zeitraum, im Allgemeinen einige Wochen, mit Kalziumkanalblockern behandelt werden. Nach dem Absetzen von Kalziumkanalblockern können für einige weitere Wochen steroidale Medikamente verabreicht werden. Kalziumkanalblocker und steroidale Medikamente werden verwendet, um den Blutdruck zu regulieren und Entzündungen zu lindern. Der Behandlungsansatz und die Zusammensetzung von BACNS hängt ganz von der Person und ihrer medizinischen Gesamtsituation ab.