Die idiopathische Lungenfibrose oder idiopathische Lungenfibrose ist eine Erkrankung, bei der die Lunge geschädigt und verdickt ist, sich vernarbtes Gewebe entwickelt und die Lungenfunktion eingeschränkt ist. Der Begriff idiopathisch bedeutet, dass die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist. Zu den Symptomen einer idiopathischen Lungenfibrose gehört eine Verschlechterung der Atemnot, die mit Husten einhergehen kann. Lungenfibrose schreitet typischerweise mit der Zeit fort, aber die Progressionsrate ist schwer vorherzusagen. Obwohl die idiopathische Lungenfibrose nicht heilbar ist, stehen Medikamente und andere Behandlungen zur Verfügung, die die Symptome lindern können; in einigen Fällen kann eine Lungentransplantation durchgeführt werden.
Während für einige Arten von Lungenfibrose bekannt ist, dass sie durch Faktoren wie Medikamente, Strahlentherapie und Asbest verursacht werden, kann in den meisten Fällen keine Ursache identifiziert werden, und die Diagnose lautet idiopathische Fibrose. Bei der idiopathischen Lungenfibrose wird vermutet, dass die winzigen Luftsäcke in der Lunge durch einen unbekannten Prozess geschädigt werden und die darauf folgende Heilungsreaktion zu stark ist. Infolgedessen bilden sich in den Wänden der Lungenbläschen übermäßig viele faserige Gewebe, die eine dicke Barriere bilden, die verhindert, dass Sauerstoff durch und in das Blut gelangt. Ein verminderter Sauerstoffgehalt im Blut führt zu Atemnot, die mit fortschreitender Fibrose zunimmt. Müdigkeit, Husten und Schwellungen der Fingerspitzen können ebenfalls auftreten.
Bei Menschen mittleren Alters wird die Krankheit am wahrscheinlichsten diagnostiziert, ebenso bei Rauchern, und die Krankheit tritt gelegentlich in Familien auf. Die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose kann teilweise durch das Abhören von Brustgeräuschen durch ein Stethoskop bestätigt werden, wobei in diesem Fall charakteristische Knistergeräusche zu hören sind. Lungenvernarbungen können auf einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs gesehen werden, aber eine Computertomographie (CT) kann erforderlich sein, um mehr Details zu zeigen. Verfahren, die die Funktion der Lunge testen, zeigen typischerweise einen Leistungsabfall. Manchmal kann es notwendig sein, eine Probe von Lungengewebe zu entnehmen und mikroskopisch zu analysieren, um eine eindeutige Diagnose zu stellen.
Da viele Medikamente Nebenwirkungen haben, kann die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose mit Nichtstun verbunden sein, insbesondere bei älteren Menschen, deren Symptome nicht störend sind und bei denen die Krankheit nicht schnell fortschreitet. Zu den manchmal verabreichten Medikamenten gehören Steroide und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Es ist wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören; auch der Einsatz von Übungen und Atemtechniken kann von Vorteil sein. In schwereren Fällen kann Sauerstoff erforderlich sein, und wenn andere Behandlungen nicht gewirkt haben, kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.