Es gibt mehrere Hauptwirkungen von Mukoviszidose auf die Lunge. Vor allem führt die Krankheit zu einer Schädigung des Lungengewebes und erhöht das Risiko einer bakteriellen Infektion. Mukoviszidose ist autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass sie sich auf einem Nicht-Geschlechtschromosom befindet und ein Individuum zwei mutierte Formen des Gens besitzen muss, um die Krankheit zu entwickeln. Andere schädliche häufige Auswirkungen von Mukoviszidose auf die Lunge sind Schleimbildung, Entzündungen, erhöhter Blutdruck in der Lunge und blockierte oder verengte Atemwege.
Mukoviszidose wird durch zwei mutierte Formen eines Proteins verursacht, das als Mukoviszidose-Transmembranregulator (CFTR) bekannt ist und den Salzgehalt in Schweiß, Schleim und Pankreassekretion reguliert. Anstatt die normale Funktion dieser Flüssigkeiten aufrechtzuerhalten, ist das mutierte CFTR-Protein nicht in der Lage, einen gesunden Salz- und Wasserspiegel auf der Lungenoberfläche aufrechtzuerhalten. Das Ergebnis der Mukoviszidose in der Lunge ist eine dicke Schleimschicht, die keinen ausreichenden Flüssigkeits- oder Elektrolythaushalt enthält.
Der für die Krankheit charakteristische dicke Schleim führt zu vielen Problemen für die Lunge. Zilien oder winzige, haarähnliche Strukturen, die das Innere der Lunge auskleiden, haben Schwierigkeiten, diesen dicken Schleim aus dem Körper zu entfernen. Die Lungengesundheit wird durch diese kleinen Strukturen optimiert, die eingeschlossene Trümmer und Bakterien entfernen, aber die Zilien bei Mukoviszidose-Patienten können die Lunge oft nicht von möglichen Krankheitserregern befreien. Dies führt nicht nur zu einer Zunahme der bakteriellen Infektion, da die Bakterien in der Lunge eingeschlossen bleiben, sondern verursacht auch die Ansammlung von überschüssigem Schleim, der für die Atemwege schädlich ist.
Eine weitere schädliche Folge von Mukoviszidose in der Lunge ist eine Entzündung. In Verbindung mit Schäden durch bakterielle Infektionen können Entzündungen bestehende Atemprobleme oft verschlimmern, indem sie die Atemwege verengen und es dem Körper erschweren, den sich entwickelnden Schleim in der Lunge abzutransportieren. Eine Entzündung kann auch zu einem erhöhten Blutdruck in der Lunge führen, der für bereits empfindliches Gewebe riskant ist.
Einige der schwerwiegenderen Auswirkungen von Mukoviszidose auf die Lunge sind Lungenentzündung durch häufige bakterielle Infektionen, heftiger Husten, der manchmal Blut produziert, Herz-Kreislauf-Probleme und Hypoxie, ein Zustand, bei dem der Körper nicht genügend Sauerstoff erhält. Es können auch schwere bakterielle Infektionen auftreten, von denen einige antibiotikaresistent sind. Die schädlichen Auswirkungen der Mukoviszidose bedeuten oft, dass Patienten mit der Krankheit Lungentransplantationen benötigen, um die grundlegende Lungengesundheit und -funktion wiederzuerlangen.