¿Qué es el síndrome CREST?

El síndrome CREST es un trastorno potencialmente grave que daña la piel y los tejidos conectivos blandos del cuerpo. El nombre de la afección es un acrónimo que representa sus síntomas principales: calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia. Las personas que tienen el síndrome CREST pueden experimentar episodios agudos o crónicos de dolor de manos y pies, lesiones cutáneas, rigidez de las articulaciones, fatiga y una serie de otras complicaciones. El tratamiento puede consistir en el uso diario de medicamentos, cambios en el estilo de vida y, ocasionalmente, cirugía para extirpar secciones de piel o tejidos blandos muy dañados.

Las causas del síndrome CREST no se conocen bien. Algunas personas tienen antecedentes familiares de la enfermedad, lo que sugiere un componente genético, pero la mayoría de los pacientes parecen desarrollar síntomas de forma espontánea. Muchos estudios han relacionado la afección con factores ambientales como la exposición a largo plazo a toxinas industriales, pegamentos y formaldehído. Este síndrome es más común en mujeres que en hombres y la edad promedio de aparición es alrededor de los 40 años.

El primer componente del síndrome CREST, la calcinosis, se refiere a la acumulación de depósitos de calcio duro en los tejidos blandos. Por lo general, afecta los dedos, lo que provoca dolor, sensibilidad y, en ocasiones, provoca el desarrollo de úlceras en la piel. El fenómeno de Raynaud se caracteriza por cambios en la piel de los dedos de las manos y los pies en respuesta al estrés o las fluctuaciones de temperatura. La piel de los extremos de los dedos puede volverse muy pálida o azul rápidamente y adormecerse. La dismotilidad esofágica se refiere a la inflamación y parálisis parcial del esófago, lo que provoca dificultades para tragar y hablar.

La esclerodactilia es una complicación en los dedos de manos y pies que hace que la piel se vuelva gruesa y resistente, lo que puede reducir la movilidad articular. El elemento final del síndrome, la telangiectasia, es un trastorno de los vasos sanguíneos que causa sangrado e inflamación debajo de la piel o en los intestinos. Los pacientes pueden tener lesiones cutáneas abiertas dolorosas o problemas digestivos graves si hay telangiectasia. No todos los pacientes a los que se les diagnostica el síndrome CREST presentan signos de los cinco trastornos componentes; de hecho, la mayoría de las personas solo presentan dos o tres síntomas.

Un médico que sospecha del síndrome CREST generalmente realiza varias pruebas de diagnóstico. Las muestras de sangre y piel se analizan en un laboratorio y se toman imágenes de los dedos de las manos y los pies. Los especialistas documentan cuidadosamente el tipo y la gravedad de cada síntoma para poder tomar las mejores decisiones de tratamiento.

La mayoría de los pacientes se someten a programas de medicación diarios que consisten en antiinflamatorios, supresores del sistema inmunológico y reguladores de la presión arterial. Una persona con dismotilidad esofágica puede necesitar adoptar un plan de dieta especializado y la esclerodactilia puede requerir fototerapia para aflojar y adelgazar la piel dura. Además, la fisioterapia ayuda a muchas personas a recuperar la flexibilidad en las articulaciones doloridas. Con el tratamiento continuo, la mayoría de los pacientes pueden controlar eficazmente sus afecciones y disfrutar de la vida diaria.