¿Qué es el síndrome de Ehlers-Danlos?

El síndrome de Ehlers-Danlos es un trastorno genético poco común que aparece cuando el cuerpo no puede producir suficiente colágeno para formar tejido conectivo normal. Las personas con síndrome de Ehlers-Danlos pueden experimentar una serie de síntomas únicos, como articulaciones extremadamente flexibles y piel inusualmente elástica. Pueden surgir ciertos problemas de salud, como dolor e inestabilidad en las articulaciones, debilidad muscular, problemas cardíacos y complicaciones quirúrgicas. Ehlers-Danlos no es curable, aunque las personas que reciben el tratamiento adecuado y manejan su afección con cuidado generalmente pueden llevar una vida bastante normal.

Hay seis tipos reconocidos de síndrome de Ehlers-Danlos, aunque los síntomas y las complicaciones son similares para cada tipo. Las personas suelen tener articulaciones muy flexibles que permiten un rango de movimiento extendido. La piel suave que se puede estirar también es común en la mayoría de los tipos. Muchas personas tienen la piel delgada y frágil que se puede desgarrar, sangrar y magullar con facilidad. Las personas con Ehlers-Danlos vasculares a menudo tienen vasos sanguíneos muy frágiles además de los otros síntomas de Ehlers-Danlos.

Pueden surgir varias complicaciones como resultado del síndrome de Ehlers-Danlos. Las articulaciones flexibles suelen ser muy inestables y pueden tensarse o dislocarse con poco esfuerzo. Muchas personas sufren debilidad muscular y osteoartritis de aparición temprana como resultado del mal funcionamiento de las articulaciones y la falta de tejido conectivo estabilizador. Las personas tienen un riesgo mucho más alto que el promedio de desarrollar hernias y experimentar roturas de venas, arterias y válvulas cardíacas. Puede ocurrir una hemorragia interna importante, que puede poner en peligro la vida.

Las complicaciones quirúrgicas son comunes en personas con Ehlers-Danlos. Puede resultar difícil para los cirujanos realizar incisiones precisas en tejido cutáneo demasiado elástico y coser las cicatrices resultantes. Dado que es probable que los puntos, las grapas y otros adhesivos médicos se desprendan de la piel frágil, muchas personas no se recuperan por completo de sus cirugías. La cicatrización permanente de heridas quirúrgicas y otras abrasiones es común en los pacientes de Ehlers-Danlos.

Cuando una persona muestra algún síntoma del síndrome de Ehlers-Danlos, debe consultar a un médico de inmediato para que se pueda hacer el diagnóstico adecuado y se pueda iniciar un plan de tratamiento. El trastorno no se puede curar, pero los expertos médicos pueden ayudar a los pacientes a desarrollar estrategias de manejo de Ehlers-Danlos a largo plazo. Algunas personas toman dosis regulares de analgésicos para aliviar el malestar causado por el dolor articular y los síntomas de la artritis. La fisioterapia puede ayudar a desarrollar masa muscular y establecer articulaciones más fuertes y estables. La mayoría de las personas con síndrome de Ehlers-Danlos pueden disfrutar de estilos de vida independientes, siempre que se ocupen de controlar su afección de acuerdo con las indicaciones de los médicos.