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¿Qué es la anemia sideroblástica? - Spiegato

¿Qué es la anemia sideroblástica?

La anemia sideroblástica es un trastorno sanguíneo en el que los glóbulos rojos no se desarrollan normalmente, lo que da como resultado la formación de lo que se conoce como sideroblastos en anillo en la médula ósea, junto con síntomas generales de anemia, como fatiga y piel pálida. Un sideroblasto en anillo, o anillado, es un glóbulo rojo inmaduro con un anillo de hierro alrededor del núcleo. La anemia sideroblástica se asocia con una serie de enfermedades diferentes y puede heredarse, por lo que una persona nace con la afección o puede adquirirse más adelante en la vida. Puede ser parte de un síndrome mielodisplásico, en el que la producción de células sanguíneas en la médula ósea se vuelve anormal con el riesgo de que se convierta en leucemia o cáncer de la sangre y la médula ósea. Los medicamentos son una causa común de anemia sideroblástica, particularmente el alcohol, al igual que ciertos antibióticos, tratamientos de quimioterapia y metales pesados ​​como el plomo.

La hemoglobina, la molécula que une el oxígeno dentro de un glóbulo rojo, consta de una porción de globina, formada por proteínas, y una porción de hemo, que normalmente contiene hierro. En la anemia sideroblástica, los glóbulos rojos inmaduros de la médula ósea no absorben el hierro de manera adecuada en la parte hemo de la hemoglobina, con el resultado de que el hierro se deposita en la sustancia de la célula, formando de manera característica un anillo alrededor del núcleo. Esto se conoce como anillo sideroblástico y las células se denominan sideroblastos en anillo o anillados.

La mayoría de los casos de anemia sideroblástica son adquiridos en lugar de heredados, siendo el abuso de alcohol la causa más común en general. Otras causas incluyen fármacos como la isoniazida, utilizada en el tratamiento de la tuberculosis, deficiencias de cobre y vitamina B6, e intoxicación por plomo o zinc, así como los síndromes mielodisplásicos y otras enfermedades de la médula ósea. Las formas hereditarias de la afección son más comunes en los hombres y, en casos leves, puede pasar desapercibida hasta los 40 años o más.

La anemia sideroblástica se puede diagnosticar observando la médula ósea con un microscopio, donde se pueden ver los sideroblastos anulares. Algunas de las células de la circulación general suelen aparecer pálidas, sin el típico color rojo asociado con las cantidades normales de hemoglobina. En las formas hereditarias de la anemia, las células también pueden ser más pequeñas de lo habitual.

La anemia sideroblástica hereditaria a veces se puede tratar con vitamina B6, y el tratamiento se toma de por vida si la enfermedad responde. Si bien algunas de las causas de la anemia sideroblástica adquirida se pueden revertir, como la sustitución de ciertos antibióticos por otros o la suspensión del consumo de alcohol, esto no siempre es posible. El tratamiento con vitamina B6 también puede funcionar en algunos casos de anemia adquirida y, en ocasiones, se puede realizar una transfusión de sangre.