¿Qué es la enfermedad de Hailey-Hailey?

La enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno genético de la piel poco común que causa ampollas en la piel. Un niño que nace de un padre con esta afección tiene un 50 por ciento de posibilidades de desarrollar síntomas. Algunas de las características más comunes de la enfermedad incluyen una erupción dolorosa, ampollas e infecciones secundarias. Si bien no existe una cura conocida para esta enfermedad de la piel, el tratamiento puede incluir medicamentos esteroides, terapia con luz ultravioleta o el uso de antibióticos recetados. La intervención quirúrgica para extirpar las lesiones puede ser necesaria en los casos más graves de enfermedad de Hailey-Hailey.

Si bien los síntomas de la enfermedad de Hailey-Hailey generalmente comienzan después de la adolescencia, pueden aparecer a cualquier edad. El primer signo de esta enfermedad de la piel suele ser la presencia de una erupción enrojecida que puede provocar la aparición de escamas en la piel o la aparición de una o más ampollas pequeñas. Esta erupción puede aparecer y desaparecer sin una frecuencia particular y puede causar picazón, dolor y mal olor. Más comúnmente, las lesiones asociadas con la enfermedad de Hailey-Hailey aparecen en los pliegues de la piel donde hay mucha fricción o humedad, como la ingle, la axila y el área justo debajo de los senos.

Por lo general, no existen riesgos de salud significativos relacionados con la enfermedad de Hailey-Hailey, y se considera más una molestia que una enfermedad grave. Muchas personas con este trastorno se sienten aisladas o avergonzadas debido a la apariencia y el olor asociados con las lesiones. No hay cura disponible para esta afección, aunque existe una variedad de opciones de tratamiento que pueden ayudar en el manejo de síntomas específicos. Puede ser aconsejable visitar a un dermatólogo para recibir un diagnóstico preciso porque la enfermedad de Hailey-Hailey a menudo se diagnostica erróneamente como otras afecciones de la piel, como impétigo, eccema o tiña inguinal. Se puede realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico.

Las cremas de cortisona y los esteroides orales se recetan con frecuencia para tratar el dolor, la picazón y la inflamación asociados con la enfermedad de Hailey-Hailey. La terapia con luz ultravioleta, los tratamientos con láser y evitar los factores desencadenantes, como la exposición al sol, pueden ser beneficiosos para quienes padecen este trastorno. Las infecciones secundarias que se desarrollan como resultado del daño cutáneo causado por las lesiones pueden tratarse con antibióticos orales o ungüentos antibióticos tópicos. En ocasiones, se requiere cirugía para extirpar las lesiones en situaciones extremas, y con frecuencia se necesitan injertos de piel para reemplazar la piel dañada con tejido sano.