¿Qué es la enfermedad de Lou Gehrig o ELA?

La enfermedad de Lou Gehrig, o esclerosis lateral amiotrófica (ELA), recibe diferentes nombres en diferentes países. En los Estados Unidos, lleva el nombre del jugador de béisbol de los Yankees de Nueva York, Lou Gehrig, a quien le diagnosticaron esta enfermedad en la década de 1930. Los australianos y los ingleses llaman a la condición la enfermedad de la neurona motora (EMN). En Francia, la ELA se conoce como la enfermedad de Charcot, derivada de Jean-Martin Charcot, el primer médico que escribió sobre el problema en 1869. Si bien la enfermedad tiene muchos nombres, su significado sigue siendo el mismo en todo el mundo.

La ELA es un trastorno neurológico caracterizado por el lento desgaste o atrofia de las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal. Las neuronas motoras son células nerviosas que transmiten señales entre el cerebro y la médula espinal, controlando los movimientos de los músculos de las extremidades, el cuello, la cara y el torso. La atrofia gradual y el debilitamiento de las células nerviosas eventualmente causan la pérdida del control muscular en varias partes del cuerpo. Por lo tanto, una persona que padece ELA eventualmente no podrá realizar acciones normales como masticar, hablar, caminar e incluso respirar. Las células nerviosas que permiten la audición, la vista, el tacto, el olfato, el gusto, el pensamiento, el aprendizaje y la memoria se libran de los efectos destructivos de esta enfermedad.

La ELA puede afectar a cualquier persona, pero su incidencia es más común entre los hombres de entre 40 y 70 años. Los casos en los Estados Unidos se dividen en dos tipos: ELA familiar (FALS) y ELA esporádica. La ELA familiar es una afección hereditaria que se produce como resultado de una mutación genética. Constituye entre el 5% y el 10% de todos los casos de ELA. Un historial familiar de esta afección significa un mayor riesgo de que las generaciones futuras se vean afectadas a una edad mucho más temprana de lo habitual. La mayoría de los pacientes con ELA padecen ELA esporádica. Esta forma ataca al azar y no tiene causas ni factores de riesgo conocidos.

Los signos y síntomas de la ELA son muy sutiles al principio. La afección comienza en una parte del cuerpo y se extiende gradualmente a otras partes hasta que todo el cuerpo se paraliza. Los signos iniciales incluyen el debilitamiento de extremidades como las piernas y las manos, lo que provoca torpeza e inestabilidad. Las personas con estos síntomas suelen tropezar o caerse mucho y, a menudo, también dejan caer cosas. A medida que avanza la enfermedad, los síntomas incluyen espasmos musculares y calambres, lo que provoca una fatiga terrible. Finalmente, aparece la parálisis, lo que dificulta el caminar, comer y respirar.

Como no existe cura para este trastorno, los pacientes con ELA se enfrentan a una vida de tratamiento continuo en un esfuerzo por retrasar la progresión de la enfermedad y asegurarse de que se sientan cómodos e independientes. Rilutek® es el único fármaco aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos (FDA) para ayudar a ralentizar los efectos de la ELA. Los especialistas también pueden recomendar otros medicamentos para reducir los calambres y espasmos musculares. Otros tratamientos incluyen fisioterapia para ejercitar y fortalecer los músculos debilitados. Aparte de esto, la terapia del habla enseña varias técnicas para ayudar a los pacientes a entenderse mejor cuando hablan.

Las estadísticas de la Asociación ALS muestran que el 50% de los pacientes viven al menos tres años después de ser diagnosticados con el trastorno. Cerca del 20% sobrevive durante cinco años o más, mientras que otro 10% vive durante más de 10 años. Teniendo en cuenta estos números, los científicos y especialistas médicos de todo el mundo continúan la investigación y el desarrollo para comprender mejor la ELA y descubrir tratamientos más efectivos.