¿Qué es la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick es un trastorno neurodegenerativo poco común que causa la atrofia, o desgaste gradual, de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, que son responsables de una mayor cognición, procesamiento del habla y la visión y memoria a largo plazo. Se caracteriza por la destrucción de las células nerviosas del cerebro y la acumulación de proteínas tau, una proteína que se encuentra normalmente en las neuronas del sistema nervioso central, en concentraciones conocidas como «cuerpos de Pick». La enfermedad de Pick lleva el nombre del neurólogo y psiquiatra alemán Arnold Pick, quien descubrió la patología en 1892. Se desconoce qué causa la enfermedad de Pick, pero no se ha identificado ninguna base genética.

La enfermedad de Pick es una de las muchas patologías que pueden causar degeneración lobular frontotemporal. Hay tres manifestaciones diferentes de la degeneración lobar frontotemporal: demencia frontotemporal, afasia progresiva no fluida y demencia semántica. La demencia semántica está menos asociada con la enfermedad de Pick que los otros subtipos.

La demencia frontotemporal causa dos tipos de síntomas: síntomas conductuales y pérdida de la función ejecutiva. Los síntomas de comportamiento pueden incluir cambios de personalidad, ya sea apatía y letargo extremo, o comportamiento inapropiado debido a la desinhibición completa. Un paciente puede volverse incapaz de cuidar de sí mismo, o puede entregarse a comportamientos riesgosos y socialmente inaceptables, como comentarios abiertamente sexuales o robos. La pérdida de la función ejecutiva se caracteriza por la dificultad para realizar tareas que implican una planificación compleja y, a menudo, se manifiesta a través de un trastorno del lenguaje.

La afasia progresiva no fluida es un tipo de deterioro del lenguaje en el que el paciente presenta dificultad para hablar. Este impedimento puede adoptar muchas formas. El paciente puede presentar apraxia o dificultad para formar los sonidos del habla, o puede desarrollar tartamudeo. Otras formas posibles incluyen anomia, incapacidad para recordar nombres o sustantivos; agramatismo, o la incapacidad de hablar con el orden normal de las palabras y los tiempos verbales; y parafasia fonémica, en la que el paciente utiliza los sonidos de consonantes o vocales incorrectos en su habla. Un paciente con afasia progresiva no fluida puede presentar uno o muchos de estos síntomas y el deterioro empeora con el tiempo.

La demencia semántica fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904, pero no es causada por la enfermedad de Pick con tanta frecuencia como las otras dos formas de degeneración lobar frontotemporal. La demencia semántica se caracteriza por la incapacidad del paciente para recordar el significado de las palabras y las señales visuales. Un paciente que padece demencia semántica puede presentar anomia y una comprensión deficiente del habla de los demás. Él o ella también puede ser incapaz de hacer coincidir imágenes relacionadas semánticamente o puede llamar a las cosas con el nombre incorrecto con frecuencia.