Un cordoma es un tipo raro de tumor óseo que se desarrolla a lo largo de la columna o en la base del cráneo. Los cordomas representan menos del uno por ciento de todos los tumores del sistema nervioso central y entre el dos y el cuatro por ciento de todos los tumores óseos primarios. En muchos casos, los tumores de cordoma se pueden tratar eficazmente con cirugía, pero tienen una alta tasa de recurrencia y un alto riesgo de metástasis.
Los cordomas se desarrollan en una región del cuerpo llamada neuroeje, así llamado debido a su importancia para el sistema nervioso central. Durante el desarrollo fetal, el neuroeje contiene estructuras que ayudan a regular el desarrollo de este sistema. En particular, una estructura llamada notocorda es fundamental durante el desarrollo del sistema nervioso central del feto. La notocorda se convierte en la columna vertebral durante el crecimiento fetal, pero algunos restos de células de notocorda permanecen en el cuerpo. Estas células de notocorda remanentes son el lugar donde se puede desarrollar un tumor de cordoma.
Las células de notocorda permanecen típicamente en dos lugares a lo largo de la médula espinal. Estos son el clivus, en la base del cráneo, y la región sacrococcígea, ubicada en el extremo de la cola de la columna. Por esta razón, el clivus y la región sacrococcígea son los dos lugares donde es más probable que crezcan los cordomas. Las células de notocorda a veces pueden permanecer en otras partes de la columna y potencialmente dar lugar a cordomas en una ubicación distinta del clivus o la región sacrococcígea.
Los síntomas del cordoma dependen de la ubicación del crecimiento del tumor primario. Cuando el tumor crece en el clivus, los síntomas suelen incluir dolores de cabeza y alteraciones de la visión. Cuando el tumor crece en la región sacrococcígea o en otra parte de la columna, los síntomas pueden incluir dolor lumbar e incontinencia. Puede ocurrir debilidad, dolor o entumecimiento de las piernas o los brazos si el tumor presiona un nervio.
El tratamiento de los tumores de cordoma generalmente implica cirugía para extirpar la mayor cantidad posible de tumor. Esta cirugía a menudo va seguida de radioterapia para destruir las células cancerosas restantes. La extirpación quirúrgica completa del tumor reduce el riesgo de recurrencia, pero no puede eliminarlo por completo. Las posibles complicaciones de la cirugía craneal incluyen hemorragia intracraneal, meningitis, aumento de la presión intracraneal y parálisis facial. En el caso de la extirpación de un tumor espinal, las complicaciones incluyen dificultad para caminar y disfunción de la vejiga o del intestino.
Si bien los cordomas son tumores de crecimiento muy lento, también es muy probable que invadan los tejidos circundantes, es probable que hagan metástasis y que reaparezcan incluso después de la extirpación quirúrgica de un tumor primario. Por todas estas razones, el pronóstico de este tipo de tumor suele ser malo. Una persona a la que se le ha diagnosticado este tipo de tumor tiene aproximadamente un cincuenta por ciento de posibilidades de sobrevivir cinco años o más, y un diez por ciento de posibilidades de sobrevivir más de diez años.