El penfigoide cicatricial es una afección poco común que se caracteriza por la formación de ampollas dolorosas que supuran en la piel, la boca, la nariz o los ojos. Se considera un trastorno autoinmune, lo que significa que el propio sistema inmunológico del cuerpo desencadena por error la inflamación y la formación de ampollas en tejidos que de otro modo serían sanos. Los médicos no comprenden completamente por qué o cómo comienza el penfigoide cicatricial, pero la gran mayoría de los casos conocidos ocurren en pacientes mayores de 60 años. Las medidas de tratamiento generalmente involucran medicamentos antiinflamatorios tópicos u orales y cuidado regular de heridas para prevenir las cicatrices.
La mayoría de los investigadores médicos creen que el penfigoide cicatricial es una condición genética. Debido a su rareza, se han realizado pocos estudios completos para determinar sus causas y desencadenantes exactos. Sin embargo, está claro que los problemas ocurren cuando los autoanticuerpos producidos por el sistema inmunológico comienzan a atacar las proteínas en las membranas mucosas del cuerpo. Cualquier revestimiento de la mucosa puede verse afectado, pero generalmente se forman ampollas en la boca, las fosas nasales o los ojos. También es posible experimentar lesiones cutáneas en la cara, el cuello o los genitales.
Las ampollas suelen comenzar como pequeñas manchas decoloradas que pueden o no doler. Con el tiempo, las ampollas en la piel, la boca o las fosas nasales se convierten en llagas abiertas que supuran pus y forman costras. Las lesiones abiertas dolorosas pueden infectarse fácilmente, especialmente cuando se encuentran dentro de la boca. El penfigoide cicatricial de los ojos puede causar enrojecimiento, sequedad, picazón, ardor y sensibilidad a la luz. La visión a menudo se ve afectada hasta cierto punto y algunas personas eventualmente pierden la vista en uno o ambos ojos.
Cuando un médico de atención primaria sospecha de un penfigoide cicatricial, puede derivar al paciente a un dermatólogo o un oftalmólogo para un examen exhaustivo. Un especialista puede recolectar muestras de sangre y tejido para verificar la presencia de autoanticuerpos específicos que sugieran penfigoide cicatricial. Si los ojos están afectados, una prueba con lámpara de hendidura puede revelar daño a la conjuntiva o la retina. Después de descartar otros trastornos cutáneos y oculares más comunes, el médico puede determinar la mejor manera de tratar la afección.
El penfigoide cicatricial no se puede curar, pero los médicos generalmente pueden aliviar los síntomas con atención médica o quirúrgica. Las lesiones de la piel, la boca y la nariz generalmente se tratan con un ungüento tópico recetado para adormecer el dolor y secar las ampollas. Se pueden administrar corticosteroides orales para aliviar la inflamación y la hinchazón. Es posible que sea necesario aspirar las ampollas grandes y dolorosas y cubrirlas con vendajes medicados.
Los pacientes con problemas oculares pueden responder a los medicamentos orales y las gotas para los ojos, pero la cirugía es necesaria en muchos casos para prevenir la pérdida de la visión. Si hay ampollas en los párpados, un especialista puede aspirarlas o extirparlas para evitar la irritación de los ojos. Cuando el ojo mismo está involucrado, a menudo se necesita un procedimiento de reemplazo de lente para quitar la lente dañada, limpiar la sangre y el tejido dañado e insertar una lente artificial. La atención médica continua es importante con todos los tipos de penfigoide cicatricial para reducir las posibilidades de que los síntomas recurran.