Un prión es un agente infeccioso inerte hecho de proteína mal plegada. Puede reproducirse haciendo que las proteínas normales y saludables se doblen mal con la ayuda de la maquinaria biológica de su huésped, como un virus. «Prion» es la abreviatura de «partícula infecciosa proteica».
La idea de un agente infeccioso que carece de ácidos nucleicos para la reproducción fue recibida inicialmente con escepticismo cuando se propuso la idea en los años 60, porque tal fenómeno nunca se había observado antes. Si bien se conocen bien las entidades basadas en ácidos nucleicos, el mecanismo de reproducción entre priones aún no está del todo claro. Los priones que se encuentran en los animales infectan exclusivamente el cerebro, son fatales e intratables. Se han descubierto priones en hongos, pero en lugar de dañarlos, se teoriza que pueden desempeñar un papel simbiótico en el sistema inmunológico de los hongos.
Los priones son responsables del brote de la enfermedad de las vacas locas en Gran Bretaña a principios de la década de 00, que provocó la destrucción de miles de cabezas de ganado y el temor internacional sobre la posibilidad de que la enfermedad se propague de los bovinos a los humanos. La proteína priónica no se aisló hasta 1982, cuando Stanley B. Prusiner la descubrió y acuñó el término. Fue galardonado con el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1997 por su descubrimiento.
Uno de los primeros casos de enfermedad causada por priones que se investigó fue el de la tembladera, una enfermedad que afecta a las ovejas y las cabras. Esta enfermedad se conocía desde el siglo XVIII, pero no fue hasta los años 18 cuando los científicos comenzaron a sospechar que la tembladera no era una enfermedad típica, que se reproducía fuera de los medios habituales de ácidos nucleicos. La tembladera, como la mayoría de las enfermedades causadas por priones, es fatal para el animal que infecta y causa síntomas horribles antes de la muerte. El nombre de la enfermedad proviene del comportamiento perturbador de las ovejas infectadas, de raspar su vellón contra las rocas. El prión también causa incapacidad para caminar, colapso convulsivo y relamerse los labios en exceso.
Los priones son responsables de enfermedades incluidas en la clase conocida como encefalopatía espongiforme transmisible. (El nombre científico de la enfermedad de las vacas locas es encefalopatía espongiforme bovina). La enfermedad se llama así porque hace que el cerebro de la víctima degenere en una consistencia esponjosa.
La mayoría de los priones no son transmisibles entre especies, pero se han reportado casos de humanos que contraen una versión de la enfermedad llamada vCJD, con 4 muertes ocurridas en la ciudad británica de Armthorpe. Informes como estos llevaron al terror mundial que acompaña a la enfermedad de las vacas locas. Desde el brote, se han reportado varias docenas de casos de infección por priones en una variedad de países de todo el mundo, como Japón, pero muchos grandes países productores de ganado siguen libres de enfermedades. La industria de la carne en los Estados Unidos sufrió terriblemente cuando la noticia de la enfermedad llegó a las costas estadounidenses, aunque la probabilidad de que un prión bovino infecte a un ser humano es increíblemente pequeña.