La mucoviscidose est une maladie héréditaire qui affecte de nombreux systèmes du corps. La maladie provoque des problèmes de fonction pancréatique qui, avec le temps, peuvent conduire au diabète. Le diagnostic et le traitement du diabète observé chez les patients atteints de mucoviscidose sont similaires au diabète enraciné dans d’autres causes. Le traitement de base du diabète lié à la mucoviscidose est l’insuline sous-cutanée.
La mucoviscidose est une maladie génétique causée par une mutation dans un gène codant pour un canal chlorure. Chez les personnes normales, le canal chlorure est largement distribué dans tout le corps, mais chez les patients atteints de mucoviscidose, il n’existe aucune copie de travail de ce canal chlorure. En conséquence, ils développent un certain nombre de complications médicales affectant les voies respiratoires, les sinus nasaux, le squelette, l’appareil reproducteur, le système biliaire et le pancréas.
Les problèmes de pancréas causés par la fibrose kystique sont ce qui la lie au diabète. En raison de son manque de canaux chlorure normaux, le pancréas d’un patient atteint de mucoviscidose ne peut pas produire les enzymes digestives appropriées. Le mauvais fonctionnement du pancréas au fil du temps entraîne des épisodes récurrents de pancréatite, ainsi qu’une diminution de la production d’enzymes et d’hormones pancréatiques. Cela conduit finalement à une perte de la fonction endocrinienne du pancréas, qui comprend son rôle de sécréteur d’insuline.
Un patient atteint de mucoviscidose dont le pancréas n’a pas la capacité de produire de l’insuline est considéré comme souffrant de diabète lié à la mucoviscidose (CFRD). Environ 25 % des patients atteints de mucoviscidose sont atteints de mucoviscidose et de diabète à l’âge de 20 ans, et l’incidence de la FKD augmente avec l’âge. Grâce aux progrès réalisés dans d’autres aspects du traitement de la fibrose kystique, les patients atteints de cette maladie vivent plus longtemps. En conséquence, le nombre de personnes atteintes à la fois de fibrose kystique et de diabète augmente.
Les symptômes du diabète lié à la mucoviscidose peuvent inclure une glycémie élevée, une soif accrue, une miction accrue, une perte de sensation périphérique et une vision réduite. La maladie peut être diagnostiquée en vérifiant la glycémie à jeun, en effectuant un test de tolérance au glucose par voie orale ou en vérifiant le taux d’hémoglobine glyquée. Certains médecins prenant en charge des patients adultes atteints de mucoviscidose dépistent régulièrement le CFRD en raison de sa prévalence élevée.
Le diabète lié à la mucoviscidose est souvent traité avec de l’insuline sous-cutanée. À certains égards, le CFRD est similaire au diabète sucré de type 1, qui est un état pathologique dans lequel les patients subissent une destruction auto-immune des cellules pancréatiques qui fabriquent l’insuline. Tout comme les patients atteints de diabète de type 1 ont besoin d’insuline exogène pour survivre, les patients atteints de mucoviscidose et de diabète ont également besoin d’injections d’insuline.