Les prions sont des protéines infectieuses, responsables d’un certain nombre de maladies chez différents animaux, y compris l’homme. Le mot prion est un mot-valise de « protéinique » et « infectieux ». Ils ont été théorisés pour la première fois dans les années 1960, et leur existence et leur nature ont été confirmées au début des années 1980.
Il existe de nombreux types de maladies causées par les prions. Toutes les maladies à prions affectent le cerveau du receveur, et aucune n’est curable, entraînant finalement la mort. Les développements récents pourraient éventuellement conduire à un vaccin à l’avenir.
Chez les animaux, les prions attaquent généralement une espèce ou deux espèces étroitement apparentées. La maladie connue sous le nom de tremblante est une maladie à prions qui attaque les moutons et les chèvres. Les prions sont responsables de l’encéphalopathie du vison chez les visons. La maladie débilitante chronique affecte certaines espèces de cerfs et d’élans, et l’encéphalopathie féline et l’encéphalopathie spongiforme féline attaquent les chats.
La maladie la plus connue causée par les prions est peut-être ce qu’on appelle l’encéphalopathie spongiforme bovine – plus communément appelée maladie de la vache folle. La maladie de la vache folle était inconnue jusqu’à la fin du 20e siècle, et sa découverte a été un choc pour la plupart des gens. Bien qu’elle ne soit pas aussi grave chez les bovins que d’autres maladies du bétail, notamment la fièvre aphteuse, elle a suscité une énorme attention lorsqu’on a découvert qu’elle pouvait apparemment sauter d’espèces pour infecter les humains.
La plupart de ces maladies causées par les prions ont pour vecteur de transmission l’ingestion de viande contaminée — en particulier le cerveau — de la même espèce. Étant donné que les pratiques modernes utilisent souvent des os broyés et des déchets de viande comme supplément protéique pour le bétail, de nombreux bovins ingèrent d’autres bovins, y compris des tissus cérébraux. Il semble que l’abaissement de certaines consignes de température pour la stérilisation au Royaume-Uni a permis aux prions de se déplacer librement, et une épidémie à petite échelle était bientôt en cours.
Chez l’homme, il existe quatre principales maladies causées par les prions. La première, la maladie de Creutzfield-Jakob, a une variante, connue sous le nom de vMCJ, qui semble être transmise par l’ingestion de bœuf contaminé. La vMCJ est la plus courante des maladies à prions chez l’homme, mais elle est encore relativement rare, n’infectant qu’environ une personne sur un million. Comme toutes les maladies à prions, la vMCJ attaque le cerveau. Les symptômes comprennent la démence, qui progresse très rapidement, suivie d’hallucinations, de graves pertes de mémoire, de convulsions, d’une perte de la fonction motrice et finalement de la mort. Le délai entre le début et la mort définitive de la vMCJ est assez court — rarement plus de quelques mois, parfois moins de quelques semaines.
Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) est une autre maladie chez l’homme causée par des prions, bien que beaucoup moins fréquente que la vMCJ. On pense que le GSS n’affecte qu’environ une personne sur cent millions, ce qui le rend incroyablement rare. On pense que la cause du GSS est un changement génétique, et le vecteur exact est inconnu. Les victimes du GSS souffrent de démence et de perte de coordination, entraînant finalement la mort. L’espérance de vie des victimes du SGS est meilleure que celle des personnes atteintes de vMCJ, mais dépasse rarement quelques années.
L’insomnie familiale mortelle est une autre maladie chez l’homme dont on a récemment découvert qu’elle était causée par des prions. La maladie est connue et documentée depuis la fin des années 1970, mais ce n’est que dans les années 1990 que le prion responsable a été découvert. Le FFI se caractérise généralement au début par une insomnie chronique, qui à son tour entraîne de nombreux dysfonctionnements psychologiques. Plus tard, l’illusion et l’hallucination s’installent, après quoi la capacité de dormir disparaît complètement. Enfin, environ un an après le début, le patient décède.
Kuru est la dernière et la plus ancienne découverte des maladies humaines courantes connues pour être causées par les prions. Kuru est aussi parfois connu sous le nom de maladie du rire, en raison du rire délirant qui l’accompagne souvent. Il a été découvert pour la première fois dans certaines parties de la Nouvelle-Guinée au début du 20e siècle, en particulier dans la région de South Fore. Cette région avait une forte prévalence de cannibalisme rituel, et on sait maintenant que c’était la consommation de tissu cérébral humain qui était responsable de la transmission de la maladie.