Le corps humain utilise certaines hormones pour stimuler la croissance. Si ces hormones deviennent déséquilibrées, comme dans le cas de la maladie connue sous le nom d’acromégalie, alors le corps se développe anormalement. Les causes de l’acromégalie sont de nature cancéreuse, mais la plupart sont bénignes et ne mettent pas intrinsèquement la vie en danger. Habituellement, les cancers affectent la glande qui produit une hormone de croissance essentielle, mais un cancer dans une autre partie du corps peut également être l’une des causes de l’acromégalie.
L’acromégalie est caractérisée par une croissance anormale des os et du cartilage. Il survient chez les adultes, bien qu’une maladie similaire chez les enfants entraîne une maladie appelée gigantisme. Les premiers signes d’un patient incluent généralement l’élargissement des pieds et des mains, et le nom acromégalie est en fait dérivé des mots pour les extrémités et l’élargissement en grec. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la structure osseuse naturelle du visage de la personne se modifie, faisant saillir la mâchoire et l’arcade sourcilière et le nez plus gros. Les autres symptômes de l’acromégalie comprennent l’arthrite, le syndrome du canal carpien et les articulations douloureuses.
Quatre hormones différentes sont impliquées dans le processus de croissance des os et du cartilage. L’hormone de croissance (GH) est une hormone importante, qui est produite par l’hypophyse dans le cerveau. Une tumeur dans cette glande peut stimuler la surproduction de GH et donc la prolifération anormale des os et du cartilage de l’acromégalie. Selon les National Institutes of Health (NIH) aux États-Unis, plus de 95 pour cent des patients atteints d’acromégalie souffrent d’une tumeur bénigne de cette glande. La majorité de ces tumeurs surviennent spontanément, où une cellule pituitaire devient cancéreuse par mutation et commence à se multiplier.
Dans de rares cas où les causes de l’acromégalie n’impliquent pas une tumeur de l’hypophyse, d’autres parties du corps sont affectées. Parfois, la tumeur produit directement de la GH. Le plus souvent, les tumeurs ne produisent pas de GH mais provoquent plutôt une surproduction d’une autre hormone appelée hormone de libération de l’hormone de croissance (GHRH). La GHRH encourage l’hypophyse à produire de la GH, devenant ainsi l’une des causes de l’acromégalie.
La GH est donc centralement impliquée dans tous les cas d’acromégalie. Sa production est contrôlée par les niveaux de GHRH, et il voyage ensuite dans le sang jusqu’au foie. Les cellules hépatiques détectent la GH et libèrent une autre hormone appelée facteur de croissance analogue à l’insuline I (IGF-I).
IGF-I est l’hormone qui agit directement sur le corps pour produire l’excès de croissance. Lorsque l’IGF-I atteint un niveau suffisamment élevé, une glande pituitaire saine détecte l’IGF-I et réduit sa production de GH de manière appropriée. La concentration réduite de GH abaisse les niveaux d’IGF-I et la croissance cesse.
Une autre hormone impliquée dans la régulation de la GH est la somatostatine. La somatostatine empêche l’hypophyse de produire de la GH. Chez les personnes en bonne santé, l’interaction entre ces quatre hormones et l’effet de contrôle qu’elles ont les unes sur les autres sont finement réglés, mais chez les patients acromégales, ce système est déséquilibré. Selon le NIH, les petites tumeurs bénignes de l’hypophyse sont en fait assez courantes, et jusqu’à 17 pour cent de la population des États-Unis en souffrent mais ne présentent aucun symptôme de trouble de la croissance.