La maladie de Pick est une maladie neurodégénérative rare qui provoque l’atrophie, ou le dépérissement progressif, des lobes frontaux et temporaux du cerveau, qui sont responsables d’une cognition plus élevée, du traitement de la parole et de la vision et de la mémoire à long terme. Elle se caractérise par la destruction des cellules nerveuses du cerveau et l’accumulation de protéines tau, une protéine normalement présente dans les neurones du système nerveux central, à des concentrations connues sous le nom de « corps de sélection ». La maladie de Pick porte le nom du neurologue et psychiatre allemand Arnold Pick, qui a découvert la pathologie en 1892. On ne sait pas ce qui cause la maladie de Pick, mais aucune base génétique n’a été identifiée.
La maladie de Pick est l’une des nombreuses pathologies pouvant entraîner une dégénérescence lobaire frontotemporale. Il existe trois manifestations différentes de la dégénérescence lobaire frontotemporale : la démence frontotemporale, l’aphasie progressive non fluente et la démence sémantique. La démence sémantique est moins associée à la maladie de Pick que les autres sous-types.
La démence frontotemporale provoque deux types de symptômes : les symptômes comportementaux et la perte de la fonction exécutive. Les symptômes comportementaux peuvent inclure un changement de personnalité, soit une apathie et une léthargie extrême, soit un comportement inapproprié dû à une désinhibition complète. Un patient peut devenir incapable de prendre soin de lui-même ou se livrer à des comportements risqués et socialement inacceptables tels que des commentaires ouvertement sexuels ou un vol. La perte de la fonction exécutive se caractérise par des difficultés à effectuer des tâches qui impliquent une planification complexe et se manifeste souvent par des troubles du langage.
L’aphasie progressive non fluide est un type de trouble du langage dans lequel le patient présente des difficultés à parler. Cette déficience peut prendre plusieurs formes. Le patient peut présenter une apraxie ou des difficultés à former des sons de la parole, ou peut développer un bégaiement. D’autres formes possibles incluent l’anomie, une incapacité à se rappeler des noms ou des noms ; l’agrammatisme, ou l’incapacité de parler avec un ordre des mots et des temps de verbe normaux ; et la paraphasie phonémique, dans laquelle le patient utilise les mauvais sons de consonne ou de voyelle dans son discours. Un patient atteint d’aphasie progressive non fluente peut présenter un ou plusieurs de ces symptômes, et la déficience s’aggrave avec le temps.
La démence sémantique a été décrite pour la première fois par Arnold Pick en 1904, mais n’est pas causée par la maladie de Pick aussi souvent que les deux autres formes de dégénérescence lobaire frontotemporale. La démence sémantique se caractérise par une incapacité du patient à se souvenir du sens des mots et des repères visuels. Un patient souffrant de démence sémantique peut présenter une anomie et une altération de la compréhension de la parole des autres. Il ou elle peut également être incapable de faire correspondre des images liées sémantiquement ou peut fréquemment appeler les choses par un mauvais nom.