La maladie des agglutinines froides est un type de maladie auto-immune qui se caractérise par des anticorps agglutinant ou adhérant aux globules rouges (GR). Il s’agit d’une variante de l’anémie hémolytique auto-immune, dans laquelle l’agglutination entraîne la mort des globules rouges – un événement connu sous le nom d’hémolyse. La maladie des agglutinines froides se distingue de l’anémie hémolytique auto-immune, cependant, en ce que les anticorps ne collent aux globules rouges qu’à basse température, dans la plage approximative de 39.2 à 98.6 °F (4 à 37 °C). Ainsi, de tels anticorps sont appelés agglutinines froides.
En 1903, le médecin et chimiste américain juif d’origine autrichienne Karl Landsteiner a fait la première description de l’existence d’agglutinines froides. C’est en 1957, cependant, qu’un trio de chercheurs en médecine portant les noms de Dacie, Crookston et Christenson a fait le premier rapport sur l’hémolyse des agglutinines froides, marquant ainsi la première description de la maladie des agglutinines froides. Finalement, l’anticorps le plus souvent associé à la condition médicale est devenu l’immunoglobuline (Ig), généralement la variante IgA, IgG ou IgM.
Il existe deux formes de maladie des agglutinines froides : la maladie primaire et la maladie secondaire. Le type primaire est décrit comme idiopathique et chronique, ce qui signifie que sa cause est inconnue et qu’il dure longtemps. La maladie primaire se produit à partir d’anticorps monoclonaux ou d’anticorps qui proviennent de la même cellule. La maladie secondaire est généralement déclenchée par une autre affection, généralement une autre maladie auto-immune, une infection ou une tumeur. En outre, il est généralement généré par des anticorps monoclonaux et polyclonaux, ces derniers provenant de cellules différentes.
La maladie des agglutinines froides est plus fréquente chez les personnes âgées, en particulier les personnes dans la soixantaine et la soixantaine. La forme polyclonale secondaire de la maladie en particulier touche souvent les jeunes. En termes de genre, les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.
Le symptôme le plus courant de la maladie des agglutinines froides est l’anémie, qui est la réduction du nombre de globules rouges ou de la quantité d’hémoglobine dans le sang. D’autres signes communs incluent des orteils et des doigts douloureux et décolorés; fatigue chronique; hémoglobinurie, ou libération de fortes concentrations d’hémoglobine par l’urine; et problèmes respiratoires. Les personnes atteintes de la forme primaire de la maladie des agglutinines froides peuvent voir leurs symptômes s’aggraver par temps froid en raison des basses températures sous lesquelles les agglutinines froides fonctionnent de manière optimale.
Le meilleur traitement pour la maladie des agglutinines froides est la prévention. Cela signifie que rester à l’écart du froid ou s’habiller chaudement sont les mesures les plus efficaces que les gens puissent prendre. Dans les cas plus extrêmes, cependant, les médecins s’appuient sur l’anticorps monoclonal Rituximab, des hormones stéroïdes telles que les glucocorticoïdes et des médicaments immunosuppresseurs et immunomodulateurs. De tels traitements sont cependant utilisés avec parcimonie, en raison de leur efficacité douteuse ou de leurs effets secondaires potentiellement nocifs.