La neuropathie motrice multifocale est un trouble musculaire progressif très rare qui provoque un affaiblissement progressif des muscles du patient sur une période de plusieurs années. Il s’agit d’une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire d’une personne commence à identifier à tort les cellules nerveuses comme des organismes étrangers, ce qui l’amène à commencer à attaquer les fibres nerveuses motrices de la personne et la gaine de myéline entourant les nerfs. Les dommages commencent à interférer avec les transmissions nerveuses aux muscles, entraînant une diminution progressive de la force. Pour des raisons encore inconnues, les dommages sont concentrés dans les fibres nerveuses motrices ; les nerfs sensoriels sont épargnés et la neuropathie motrice multifocale n’entraîne donc pas de troubles sensoriels significatifs.
Les premiers signes de neuropathie motrice multifocale sont généralement observés au niveau des mains sous la forme d’une chute du poignet, d’une dextérité réduite ou d’une force de préhension réduite. Les symptômes sont souvent observés dans les muscles connectés aux nerfs cubital, radial et médian des bras et aux nerfs péroniers communs des jambes. Au fur et à mesure qu’elle progresse, la neuropathie motrice multifocale provoque une faiblesse musculaire croissante et une diminution de la masse musculaire. La maladie ne progresse pas de manière symétrique et une personne peut présenter des symptômes dans différents muscles de différents côtés du corps.
Le trouble s’accompagne de crampes et de secousses musculaires, appelées fasciculations, qui ne sont pas nécessairement limitées aux mêmes zones du corps souffrant de faiblesse musculaire. La sensation dans les zones touchées reste intacte, bien que certaines personnes souffrent de picotements ou d’engourdissements. La maladie est rarement mortelle, mais si elle n’est pas traitée, elle peut éventuellement entraîner une invalidité importante.
La neuropathie motrice multifocale est parfois confondue avec la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig. Cependant, la neuropathie motrice multifocale ne progresse pas aussi rapidement et, contrairement à la SLA, elle est traitable. Il s’agit d’une maladie rare, touchant environ une personne sur 100,000 XNUMX, et environ trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La cause ultime du dysfonctionnement du système immunitaire qui entraîne les symptômes de la neuropathie motrice multifocale est inconnue. Les femmes atteintes de cette maladie connaissent parfois une aggravation des symptômes pendant la grossesse.
La neuropathie motrice multifocale est traitée par une thérapie immunomodulatrice destinée à arrêter les attaques du système immunitaire sur les nerfs moteurs de la personne atteinte. L’immunoglobuline intraveineuse, un produit sanguin contenant des anticorps densément concentrés provenant de donneurs de sang, est le traitement le plus couramment utilisé à cette fin. L’immunosuppresseur cyclophosphamide est également parfois utilisé, administré par voie intraveineuse, bien qu’il puisse avoir des effets secondaires graves et n’est généralement utilisé que dans les cas où le traitement par immunoglobuline intraveineuse s’est avéré infructueux.