La névralgie du trijumeau atypique (NTA) est une maladie rare du nerf crânien V (CN V), caractérisée par une douleur faciale qui a un timing constant ou fluctuant, avec une qualité lourde, douloureuse, brûlante ou ennuyeuse. Il est difficile de la distinguer de la névralgie du trijumeau classique ou du tic douloureux car cette dernière se caractérise également par une douleur faciale intense dans le nerf crânien V ou la distribution du trijumeau. Parfois, une névralgie atypique est confondue avec une migraine, une hypocondrie ou un trouble de l’articulation temporo-mandibulaire. Les médicaments pour la névralgie du trijumeau typique peuvent soulager la douleur.
Le nerf crânien V est le plus gros nerf du visage qui transmet des signaux pour différentes sensations, notamment la douleur, la chaleur et la pression. Lorsque le nerf trijumeau devient irrité, une affection appelée névralgie du trijumeau se produit, se manifestant par une douleur intense, semblable à un choc électrique ou lancinante d’un côté du visage, en particulier sur la mâchoire et le bas du visage. Dans la névralgie du trijumeau classique ou typique, la douleur du nerf trijumeau se présente sous forme de spasmes ou d’attaques qui durent généralement plusieurs secondes et n’irradient pas. La douleur trijumeau classique est stimulée lorsque les « points déclencheurs » du visage sont touchés et se caractérise par des périodes indolores appelées rémissions. Lorsqu’une personne se rend chez le médecin pour se plaindre de douleurs faciales qui ne correspondent pas complètement aux caractéristiques de la névralgie du trijumeau classique, un diagnostic de névralgie du trijumeau atypique ou de névralgie du trijumeau de type 2 est posé.
La douleur de la névralgie du trijumeau atypique peut être une sensation de compression ou de brûlure, plutôt que de type électrochoc ou lancinante. De plus, la douleur de cette variante de la névralgie du trijumeau peut être constante ou continue, et le patient a rarement des périodes de rémission. Certaines personnes atteintes de névralgie du trijumeau atypique se plaignent de migraines constantes ou de douleurs dans tout le visage. Cette douleur est aggravée par les mouvements du visage tels que mâcher, parler et sourire, et parfois par des sensations de froid. La persistance d’une douleur atroce a poussé certaines personnes atteintes d’ATN à se suicider, donnant ainsi à ATN le surnom de « maladie du suicide ».
Les mécanismes sous-jacents de l’ATN sont l’inflammation du nerf, la destruction de la gaine de myéline et l’augmentation subséquente de la sensibilité du CN V. Ces mécanismes peuvent résulter de différentes conditions, notamment une tumeur ou un vaisseau sanguin malformé comprimant le nerf, une infection, des procédures dentaires , et les maladies démyélinisantes comme la sclérose en plaques. Certains ont émis l’hypothèse que l’ATN est secondaire à une compression d’une partie du CN V appelée portio minor, mais d’autres pensent qu’il s’agit d’une forme plus sévère ou progressive de névralgie du trijumeau typique.
Un soulagement partiel de la névralgie du trijumeau atypique peut être obtenu à partir de médicaments utilisés pour son homologue classique. Ces médicaments, qui comprennent des anticonvulsivants tels que la carbamazépine et la lamotrigine, des anesthésiques tels que la lidocaïne et des antidépresseurs tels que l’amytriptiline, sont jugés utiles car ils soulagent la douleur neuropathique. La décompression chirurgicale du nerf peut être curative. Il est important de pouvoir contrôler la douleur en utilisant ces modalités car la névralgie du trijumeau atypique peut conduire à la dépression et réduire la qualité de vie de la personne affectée.