La valve tricuspide est située entre le ventricule droit et l’oreillette et s’ouvre pour permettre au sang de passer de l’oreillette au ventricule droit. Dans l’atrésie tricuspide, cette valve ne se forme pas correctement et bloque généralement complètement le flux sanguin de l’oreillette vers le ventricule. L’atrésie tricuspide provoque des problèmes immédiats chez le nouveau-né et nécessite des soins médicaux d’urgence.
Comme le sang ne peut pas atteindre le ventricule droit dans l’atrésie tricuspide, il ne peut pas passer aux poumons pour oxygénation. Cela peut signifier que le ventricule droit est également malformé comme dans le ventricule droit hypoplasique. Souvent, une communication interventriculaire et une communication interauriculaire peuvent être présentes, ce qui permet à un peu de sang de passer à la valve pulmonaire, mais cela ne suffit pas à oxygéner correctement le corps.
L’atrésie tricuspide est généralement traitée en trois étapes chirurgicales. Ce n’est pas un défaut réparable, mais peut être atténué par la chirurgie. Alternativement, les parents peuvent opter pour la transplantation. En général, cependant, les parents optent pour un soulagement chirurgical car il a un meilleur taux de survie au début et peut considérablement retarder le besoin éventuel de transplantation. Il est parfois possible de réparer ou de remplacer la valve tricuspide, mais généralement pas possible dans l’atrésie tricuspide en raison de sa fermeture complète et de ses effets sur le ventricule droit.
Peu de temps après la naissance du bébé atteint d’atrésie tricuspide, un chirurgien cardiothoracique place un petit shunt dans le cœur pour permettre au sang mélangé de s’écouler dans la valve pulmonaire. Le shunt Blalock-Taussig donnera au bébé le temps de grandir avant de revenir à l’hôpital dans environ trois mois pour le shunt Glenn. L’achèvement de Fontan se produit généralement trois à cinq ans après le shunt de Glenn. À ce moment-là, le côté droit du cœur n’aura pas besoin de fonctionner, car le sang retournant aux poumons contournera complètement le cœur. Le cœur n’aura besoin que de pomper le sang vers le corps, et bien que le ventricule droit puisse être anormal, le ventricule gauche est généralement de bonne taille et fonctionne bien.
Les enfants présentant des défauts d’écoulement du côté droit comme l’atrésie tricuspide et l’hypoplasie du cœur droit ont tendance à avoir un taux de survie légèrement meilleur que ceux nés avec des défauts du côté gauche. Le ventricule gauche du cœur normal est plus gros et plus musclé que le ventricule droit. Il est parfaitement adapté à la situation créée par la finition Fontan. Inversement, les enfants qui ont de minuscules ventricules gauches doivent compter sur le ventricule droit le plus faible pour pomper le sang vers le corps. Bien que dans les deux cas, le cœur finira par échouer et nécessiter une greffe, les ventricules gauches ont tendance à survivre en tant que seules chambres de pompage un peu plus longtemps.
Dans l’atrésie tricuspide ou l’hypoplasie du ventricule droit, la survie à long terme du Fontan a été estimée entre 15 et 30 ans avant qu’une greffe ne soit nécessaire. Des études plus récentes ont suggéré des délais plus longs. Bien que les enfants subissent trois interventions chirurgicales lorsqu’ils sont encore jeunes, ils sont considérés comme plus viables et moins risqués que la transplantation. De plus, la disponibilité des cœurs de donneurs, en particulier pour les nourrissons, est minime.
Le Fontan entraîne une disposition particulière de la « plomberie » du cœur, mais n’empêche généralement pas l’enfant atteint d’atrésie tricuspide d’exercer ses activités normales. Les cardiologues peuvent imposer certaines interdictions concernant la participation à des sports de compétition. Les enfants doivent également être suivis sur une base annuelle pour s’assurer que le Fontan est adéquat.
Les enfants atteints d’atrésie tricuspide et de la plupart des autres anomalies du débit cardiaque doivent prendre quotidiennement de l’aspirine à faible dose et nécessiter des antibiotiques avant les interventions dentaires. En général, cependant, l’enfant atteint d’atrésie tricuspide chirurgicalement soulagée peut espérer de nombreuses années de santé. L’amélioration continue de la technologie de transplantation peut entraîner des taux d’espérance de vie beaucoup plus élevés qu’actuellement, puisque la transplantation est désormais finalement nécessaire.