Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une maladie auto-immune qui affecte négativement la peau et les muqueuses. Les symptômes comprennent généralement des cloques dans la cavité buccale et l’œsophage ainsi que dans la région génitale et parfois les poumons. De la fièvre, des frissons et d’autres symptômes pseudo-grippaux peuvent également être présents. Les personnes atteintes de certains types de cancer, comme le lymphome, sont souvent diagnostiquées avec cette maladie chronique. Il n’y a pas de remède pour le pemphigus paranéoplasique, par conséquent, le traitement est généralement centré sur la gestion des symptômes et dépend entièrement de la gravité de la présentation des symptômes.
Il n’y a aucune cause connue et définitive pour le développement du pemphigus paranéoplasique. En présence d’une maladie auto-immune, le système immunitaire d’un individu est incapable de différencier les substances étrangères des substances connues, ce qui déclenche le développement d’anticorps inutiles. La réponse immunitaire d’une personne atteinte de pemphigus paranéoplasique implique la production d’anticorps conçus pour éliminer les protéines appelées desmogléines, qui jouent un rôle central dans la stabilisation des cellules de la peau. Lorsque les anticorps attaquent, les cellules de la peau se séparent les unes des autres, ce qui entraîne la formation de cloques.
Un diagnostic de pemphigus résulte généralement d’un processus d’élimination. En raison de l’omniprésence des cloques en tant que symptôme, les signes du pemphigus peuvent être confondus avec ceux associés à une affection différente. Étant donné que le développement de cloques induites par le pemphigus est généralement limité à la cavité buccale et à la région génitale, une série de tests de diagnostic peut être administrée pour confirmer un diagnostic. Les personnes symptomatiques subiront généralement un test sanguin et une biopsie cutanée pour vérifier la présence d’anticorps associés au pemphigus appelés anti-desmogléines.
Les personnes atteintes de pemphigus paranéoplasique développeront généralement des cloques à l’intérieur et à l’extérieur de la cavité buccale et de l’œsophage. La présence de cloques peut provoquer un inconfort extrême, rendant difficile de manger, boire et avaler. Il n’est pas rare non plus que certaines personnes développent des cloques dans leurs poumons qui peuvent compromettre leur capacité à respirer. Des signes supplémentaires de pemphigus peuvent inclure de la fièvre et des symptômes pseudo-grippaux, tels que des courbatures et des frissons généralisés.
S’ils ne sont pas traités, les symptômes du pemphigus paranéoplasique peuvent progresser, entraînant la propagation de cloques à d’autres régions dermiques, y compris le visage et la poitrine. Les ampoules qui se rompent et s’infectent peuvent contribuer au développement d’une infection du sang, connue sous le nom de sepsis, si le traitement approprié est retardé ou absent. Étant donné que les personnes atteintes d’une affection maligne possèdent souvent une immunité compromise, elles peuvent être plus sensibles à l’infection. D’autres complications du pemphigus paranéoplasique peuvent inclure une altération sévère de la respiration et une mort prématurée.
Un traitement opportun et approprié est essentiel pour gérer ses symptômes et ralentir la progression de la maladie. Les présentations bénignes nécessitent généralement l’administration d’un médicament corticostéroïde pour soulager l’inflammation. Dans certains cas, des médicaments antibiotiques et antiviraux peuvent être utilisés pour éliminer l’infection et prévenir la réinfection. Les présentations sévères de pemphigus paranéoplasique nécessitent souvent une approche thérapeutique plus complexe.
Les personnes atteintes d’une infection grave ou généralisée peuvent nécessiter une hospitalisation pour stabiliser leur état. Lorsque la proéminence et la gravité des cloques dans la cavité buccale empêchent de manger ou de boire, des liquides et des nutriments intraveineux, y compris des électrolytes et du potassium, sont administrés pour faciliter l’équilibre nutritionnel et prévenir la déshydratation. Dans certains cas, un processus connu sous le nom de plasmaphérèse thérapeutique peut être effectué pour nettoyer le plasma de l’individu des anticorps inutiles qui contribuent à une aggravation continue des symptômes et à une progression accélérée de la maladie.