Le purpura fulminans est une affection cutanée destructrice causée par des anomalies hématologiques qui se développent dans les vaisseaux sanguins sous-jacents. Le trouble peut être acquis, héréditaire ou idiopathique, sans cause apparente. Le purpura fulminans reste généralement dans les tissus mous des membres, mais peut progresser vers d’autres organes. La gravité de la maladie nécessite un diagnostic immédiat et le traitement varie en fonction de l’emplacement, de l’étendue et de la gravité.
Les symptômes du purpura fulminans peuvent d’abord apparaître sous la forme de taches ponctuelles ou de zones rougies sur la peau. Ces lésions évoluent rapidement vers des zones douloureuses violet bleuâtre aux contours bien définis. La décoloration se produit lorsque des caillots se forment dans les vaisseaux sanguins sous la surface, empêchant la circulation sanguine normale. Les zones peuvent devenir épaisses et enflées. Finalement, la peau noircit à mesure que le tissu meurt, auquel cas la maladie est appelée purpura gangrenosa.
Dans les cas extrêmes, le corps consomme tous les facteurs de coagulation disponibles et ne peut plus arrêter le saignement. L’hémorragie sous-cutanée produit des ecchymoses. Le purpura fulminans peut provoquer une réaction de tout le corps et une fièvre et des frissons chez le patient. Une fatigue extrême peut s’ensuivre et les résultats hématologiques révèlent souvent une anémie. La condition peut évoluer vers un choc et la mort dans les 48 à 72 heures après le début.
La forme acquise de l’affliction implique généralement une infection bactérienne ou virale antérieure. Les bactéries couramment associées à la maladie comprennent Escherichia coli, Staphylococcus et Streptococcus. Les patients pédiatriques peuvent avoir eu la varicelle, la rougeole ou la méningite avant de présenter des symptômes de purpura. La forme héréditaire de l’affliction peut impliquer des individus qui manquent de protéines C et S. Ces glycoprotéines ont des propriétés anticoagulantes et aident le corps à réguler la coagulation.
Les médecins prescrivent généralement des antibiotiques ou des médicaments antiviraux si des infections non résolues persistent. Le traitement du purpura fulminans comprend généralement des anticoagulants pour prévenir l’épuisement des facteurs de coagulation et aider à l’inversion possible de la nécrose tissulaire. Les fournisseurs de soins de santé peuvent commander des médicaments anticoagulants pour dissoudre les caillots existants. Les patients peuvent nécessiter des transfusions sanguines si la maladie évolue jusqu’à l’hémorragie.
Les fournisseurs de soins de santé peuvent ordonner des études d’imagerie afin d’évaluer l’étendue du tissu affecté et la quantité de dommages subis. Les individus reçoivent souvent des fluides intraveineux pour corriger les déséquilibres métaboliques et maintenir la fonction des organes. L’oxygénothérapie garantit le maintien d’une oxygénation adéquate. Les patients peuvent recevoir des médicaments topiques, oraux ou intraveineux pour la gestion de la douleur, bien que des anesthésiques régionaux soient utilisés pour soulager la douleur lorsque de plus grandes zones du corps sont touchées.
L’auto-amputation peut se produire lorsque les tissus se resserrent et restreignent le flux sanguin. Les chirurgiens enlèvent généralement les tissus nécrotiques ou morts. Lorsque le purpura fulminans affecte une grande partie d’un membre, y compris les tissus musculaires et osseux, les patients nécessitent généralement une amputation.