Le syndrome de Doose est une forme d’épilepsie qui apparaît généralement chez les jeunes enfants. Les symptômes comprennent des convulsions qui peuvent provoquer des mouvements saccadés du corps et des chutes potentiellement dangereuses. Aucune cause connue n’existe pour la maladie, qui est également connue sous le nom d’épilepsie myoclonique astatique (MAE.)
L’épilepsie est un terme général désignant des conditions médicales qui résultent de schémas électriques anormaux dans le cerveau. Différentes formes d’épilepsie existent. Le syndrome de Doose est une forme qui affecte les enfants âgés de un à cinq ans. Elle ne représente qu’un faible pourcentage des formes d’épilepsie. Le nom alternatif de la maladie est l’épilepsie myoclonique astatique, ce qui donne un aperçu de la maladie.
« Myoclonique » fait référence à une secousse musculaire qui implique la plupart des parties du corps. Les contractions musculaires peuvent être douces et subtiles, ou suffisamment fortes pour amener l’enfant à lever les mains vers le haut. « Astatique » signifie que la personne affectée ne peut pas se tenir debout correctement. Cette incapacité à se tenir debout se produit lorsque les crises entraînent une perte de contrôle des muscles des jambes et que la personne tombe. En plus de ces caractéristiques du syndrome de Doose, les enfants atteints peuvent également avoir des convulsions qui leur font perdre connaissance pendant une courte période de temps.
Les médecins ne savent pas encore ce qui cause le syndrome de Doose. Cette forme d’épilepsie n’a été identifiée que dans les années 1960 par le Dr Herman Doose, qui a donné son nom à la maladie. Les enfants se développent généralement normalement jusqu’à l’âge où les symptômes du syndrome de Doose apparaissent, puis la plupart des personnes touchées développent des problèmes d’apprentissage.
Des médicaments sont disponibles pour les patients atteints du syndrome de Doose, tels que le valproate de sodium, le clonazépam ou la lamotrigine, mais aucun de ces médicaments n’est totalement efficace pour tous les patients. L’effet de la maladie dépend de l’étendue de l’épilepsie, car les enfants atteints du syndrome de Doose léger sont plus susceptibles de bénéficier d’un traitement, bien que des problèmes d’apprentissage soient encore probables. Les cas graves, tels que les patients présentant de nombreuses crises par jour, peuvent ne pas bénéficier du tout du traitement.
Les jeunes garçons sont plus susceptibles d’avoir la maladie que les petites filles. Une cause possible du syndrome peut être génétique, car les crises peuvent être familiales. Lorsqu’un enfant a ce syndrome, environ un tiers du temps, une autre personne de la famille souffre également d’épilepsie. Les médecins diagnostiquent la présence du syndrome à travers les symptômes distinctifs, ainsi que par la surveillance électrique des schémas cérébraux du patient avec un électroencéphalogramme (EEG).