Qu’est-ce que le syndrome de Prader-Willi ?

Le syndrome de Prader-Willi est une condition dans laquelle un individu ressent une forte sensation de faim, même lorsque la nourriture a été récemment consommée. La condition est présente à la naissance et peut commencer à se manifester dès l’âge d’un an. En raison de la sensation de faim intense, les enfants atteints du syndrome de Prader-Willi sont beaucoup plus sujets à l’obésité que leurs homologues. En conséquence, ils sont beaucoup plus susceptibles de développer des maladies physiques qui sont le résultat direct de l’obésité.

Il existe un certain nombre de signes et de symptômes du syndrome de Prader-Willi qui sont évidents dès le début. De nombreux enfants atteints de la maladie auront des caractéristiques faciales telles que des yeux en amande, une bouche qui se tourne vers le bas et une lèvre supérieure sensiblement mince. Un faible tonus musculaire est un autre des symptômes les plus courants du syndrome de Prader-Willi, et se manifeste par une extension lâche des genoux et des coudes la plupart du temps, au lieu d’adopter une position fixe lorsque le bébé est agité ou joue.

À mesure que l’enfant vieillit, d’autres symptômes apparaîtront. Des déséquilibres hormonaux sont généralement présents, entraînant un développement lent des organes sexuels. Le manque de tonus musculaire devient plus prononcé, tandis que la sensation de faim augmente en fréquence et en sévérité. L’enfant peut avoir de la difficulté à dormir, développer de graves problèmes de comportement et éventuellement avoir des difficultés à apprendre et à parler. La myopie peut également se développer et la couleur de la peau peut être sensiblement plus claire que celle du reste de la famille.

Il existe plusieurs types de traitement du syndrome de Prader-Willi qui peuvent aider à soulager de nombreux symptômes. Les traitements hormonaux peuvent aider à rétablir un schéma de croissance normal, permettant au corps de l’enfant de mûrir à un rythme similaire à celui des autres enfants de son âge. Une alimentation faible en calories mais riche en protéines, en fibres et en divers nutriments essentiels peut également aider à maintenir l’équilibre physique et émotionnel, ce qui est susceptible d’aider à contrôler les problèmes de comportement. Dans certains cas, des conseils continus aideront également l’enfant à gérer la maladie et à profiter d’un niveau d’interaction sociale relativement normal avec les autres enfants.

Des précautions doivent être prises pour utiliser l’exercice et une alimentation appropriée afin de maintenir la maladie à distance lorsque l’enfant entre dans l’adolescence et plus tard dans l’âge adulte. Selon la gravité de l’affection, l’injection d’hormones sexuelles peut être nécessaire pour déclencher une croissance normale et le début de la puberté. Bien que les symptômes puissent s’affaiblir avec le temps, ils disparaissent rarement complètement. Les adultes atteints du syndrome de Prader-Willi ont parfois recours à un traitement médicamenteux toute leur vie pour faire face à la maladie.