A hiperceratose epidermolítica, também conhecida como eritrodermia ictiosiforme congênita bolhosa, é uma doença genética rara que torna a pele muito sensível e frágil. Não há cura conhecida para esse transtorno, mas existem vários tratamentos que podem ajudar a controlar os sintomas. Se você tem hiperceratose epidermolítica, pode controlá-la mantendo a pele hidratada, tomando banhos longos e frequentes e, possivelmente, usando um medicamento tópico ou oral.
Os sintomas da hiperceratose epidermolítica começam desde o nascimento e podem incluir descamação, vermelhidão e bolhas na pele. Eventualmente, a condição leva a um espessamento da pele. A gravidade dessa condição é altamente variável.
Manter a pele adequadamente hidratada é talvez a etapa mais importante no controle dos sintomas se você sofre de hiperqueratose epidermolítica. Emolientes tópicos devem ser usados regularmente para prevenir a formação de incrustações. Depois que a pele começa a crescer, você corre um risco maior de infecções bacterianas da pele.
Tomar banhos longos frequentes é outra recomendação para o cuidado adequado da pele se você tiver essa condição. Adicionar sal marinho à água do banho parece ter um efeito mais amolecedor. Também facilita a remoção do excesso de pele relacionado ao espessamento causado pelo distúrbio.
Se a pele ficar irritada ou as bolhas associadas ficarem inflamadas, o seu médico irá prescrever medicamentos tópicos e orais. Os antibióticos são usados para controlar qualquer infecção que possa estar presente. Os medicamentos antiinflamatórios são usados para ajudar a controlar qualquer inchaço ou inflamação da pele afetada.
Os retinóides orais, como a isotretinoína, também são usados para controlar os sintomas da hiperceratose epidermolítica. A isotretinoína é derivada da vitamina A e é considerada por muitos uma droga milagrosa. Este medicamento, mais comumente conhecido pelo nome comercial Accutane®, é usado principalmente no tratamento da acne moderada a grave. Os médicos encontraram um sucesso limitado no uso desse tratamento também para outras doenças de pele.
A terapia gênica tem sido explorada como uma opção possível para aqueles que sofrem de hiperceratose epidermolítica. Espera-se que a terapia gênica seja capaz de erradicar totalmente essa doença de pele. Nesse ínterim, o cuidado adequado da pele continua a ser a melhor defesa contra alguns dos sintomas mais graves da hiperceratose epidermolítica.
Os recém-nascidos afetados por hiperceratose epidermolítica geralmente são transferidos para a unidade de terapia intensiva neonatal para monitorar os sintomas e fornecer tratamento conforme necessário. Em recém-nascidos, essa condição faz com que a pele pareça ter sido queimada. Esta nova pele é muito frágil e pode rasgar-se facilmente. É necessário um manuseio cuidadoso, porque a infecção pode se instalar facilmente. Essa condição pode exigir terapia com antibióticos até mesmo para o mais ínfimo dos pacientes.