A síndrome de Stevens Johnson (SSJ), também chamada de eritema multiforme maior, é uma doença de pele rara com potencial para ser mortal. Em alguns casos, não há causa conhecida, mas os gatilhos mais comuns são uma reação alérgica a medicamentos ou uma infecção.
As drogas mais frequentemente associadas à Síndrome de Stevens Johnson incluem sulfonamidas e penicilina, que são usadas para combater infecções; anticonvulsivantes, que tratam convulsões; e antiinflamatórios não esteróides (AINEs), que aliviam duplamente a dor e reduzem a inflamação. Alguns exemplos de AINEs são alopurinol, fenitoína, carbamazepina, Vioxx, barbitúricos, aspirina e ibuprofeno.
Os tipos de infecções que podem causar a Síndrome de Stevens Johnson incluem Herpes simplex ou Herpes zoster, influenza, vírus da imunodeficiência humana (HIV), difteria, febre tifóide e hepatite. Às vezes, SJS resultou de terapia de radiação ou luz ultravioleta. Outra forma de doença de pele SJS é conhecida como Necrólise Epidérmica Tóxica (TENS). A penicilina tem sido associada à TENS.
Os sintomas de SSJ levam até duas semanas a partir do momento em que o paciente toma o medicamento para se manifestar. Os sinais de alerta iniciais ocorrem ao longo de vários dias de sintomas semelhantes aos da gripe: tosse, dores de cabeça, dor e febre, vômitos e diarreia. O perigo pode aumentar para erupções cutâneas, descamação da pele e lesões cutâneas; bolhas, principalmente ao redor da boca, olhos, vagina ou outras áreas; e inflamação das membranas mucosas, que revestem os órgãos internos e certas partes expostas do corpo, como nariz, lábios e orelhas.
A síndrome de Stevens-Johnson pode afetar pessoas em qualquer faixa etária, mas os de maior risco são os idosos, possivelmente porque usam mais dos medicamentos associados à SSJ; e aqueles que vivem com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), uma condição causada por um vírus e que prejudica a eficácia do sistema imunológico. A síndrome de Stevens-Johnson também apareceu entre crianças que tomam medicamentos à base de ibuprofeno, como Advil® e Motrin® infantil. Carregar um gene conhecido como HLA-B12 pode tornar uma pessoa mais suscetível à SSJ.
Isolar a causa da síndrome de Stevens-Johnson e da TENS, se possível, é o primeiro passo para identificar o tratamento adequado. Quando estimuladas por terapias medicamentosas, as prescrições podem ser interrompidas imediatamente.
Se causada por uma infecção, os médicos provavelmente tratarão a síndrome de Stevens-Johnson e a necrólise epidérmica tóxica com um antibiótico primeiro. Em casos graves em que o paciente está perdendo fluido ou pele, o tratamento deve ser feito em ambientes estéreis – hospitais ou unidades de queimados – para evitar a progressão da infecção. Algumas pessoas podem precisar de reposição de fluidos por injeção intravenosa.
Aqueles que sobreviveram a uma primeira luta com a síndrome de Stevens-Johnson podem enfrentar a recorrência. Recomenda-se que evitem medicamentos estreitamente relacionados se os medicamentos causaram o primeiro episódio e informem os profissionais de saúde sobre o histórico da doença. Os pacientes também podem optar por usar uma pulseira ou colar de informações médicas.