O que é fibrose sistêmica nefrogênica?

A fibrose nefrogênica sistêmica é uma doença muito rara do tecido conjuntivo que afeta algumas pessoas com doença renal aguda ou crônica. As causas exatas não são bem compreendidas, mas parece haver uma ligação causal entre a exposição ao elemento gadolínio e o início dos sintomas. Pessoas com o distúrbio geralmente desenvolvem manchas de pele dura, rígida e descolorida, bem como dores nas articulações e fraqueza muscular após tratamentos de diálise para seus problemas renais. A fibrose nefrogênica sistêmica pode ser debilitante, pois a pele e as articulações se tornam muito rígidas. Não existem curas confiáveis ​​para a doença, mas a terapia de luz ultravioleta e os cremes tópicos podem ajudar a aliviar os sintomas em alguns pacientes.

O gadolínio é comumente usado como corante rastreável para exames de diagnóstico por imagem. Agentes de contraste fluorescentes à base de gadolínio (GBCAs) são usados ​​em muitos tipos diferentes de exames de ressonância magnética, incluindo angiografia, para ajudar os radiologistas a rastrear o fluxo sanguíneo através dos vasos e órgãos. Os médicos não têm certeza de como os GBCAs influenciam a fibrose sistêmica nefrogênica, mas a correlação está muito bem documentada. A explicação mais provável é que o gadolínio estimula a atividade de células latentes do tecido conjuntivo imaturas chamadas fibrócitos. Quando os fibrócitos se tornam ativos, eles entram na circulação sanguínea e desencadeiam respostas adversas no tecido conjuntivo de todo o corpo.

Uma pessoa com fibrose sistêmica nefrogênica pode apresentar uma série de sintomas. Manchas de pele no abdômen, tórax, costas ou extremidades podem endurecer e engrossar gradualmente com o tempo. As manchas tendem a ficar vermelho-escuras e causar sensações constantes de coceira e queimação. À medida que o tecido conjuntivo mais profundo é afetado, as principais articulações podem ficar rígidas, inchadas e muito doloridas. Algumas pessoas têm dificuldade para dobrar e esticar os quadris, joelhos, cotovelos e dedos.

A fraqueza muscular combinada com problemas nas articulações também pode impossibilitar a marcha. Muitas pessoas ficam confinadas a camas ou cadeiras de rodas à medida que seus sintomas pioram progressivamente. Complicações potencialmente fatais podem surgir se a fibrose se espalhar para os rins, fígado, coração ou outros sistemas de órgãos importantes do corpo.

Um especialista pode diagnosticar a fibrose sistêmica nefrogênica avaliando os sintomas físicos e revisando o histórico do paciente de procedimentos de diálise e exames de imagem. Uma biópsia de pele pode ser coletada de um pedaço de pele afetada para confirmar o diagnóstico. Como a condição não pode ser revertida, os esforços de tratamento têm como objetivo principal o alívio dos sintomas. Existem algumas evidências clínicas que apoiam os benefícios da fototerapia no amaciamento da pele e na cura de manchas resistentes, mas a verdadeira eficácia de tais procedimentos não foi verificada. A maioria dos pacientes recebe cremes tópicos para aliviar a coceira e continua a receber tratamento para seus distúrbios renais, na esperança de que os sintomas acabem por desaparecer.