A hemofilia é uma doença hereditária do sangue que resulta na falha do sangue em coagular normalmente. Aqueles que sofrem desta condição podem sangrar por um longo período de tempo, mesmo com o menor corte ou lesão. Hematomas inexplicáveis também são comuns. Embora o sangramento de lesões externas seja um problema para quem sofre da doença e possa ser grave, o perigo da hemofilia está na tendência de sangrar internamente. O sangramento nos músculos e nas articulações é um sintoma doloroso comum, mas os principais órgãos internos, como cérebro, medula espinhal, fígado e outros sistemas críticos podem começar a hemorragia inesperadamente, colocando a vida de uma pessoa em risco iminente.
Esta doença é causada pela ausência de uma proteína importante encontrada no sangue normal que auxilia na coagulação. Os profissionais de saúde reconhecem dois tipos diferentes de hemofilia: tipo A e tipo B. Esses dois tipos diferem no tipo de proteína que é deficiente ou ausente no sangue. A proteína que causa o tipo A é chamada de proteína do fator VIII, e a hemofilia B é causada pela proteína conhecida como fator IX.
Ambos os tipos são extremamente raros; no entanto, o tipo A é ligeiramente mais comum do que o tipo B. A hemofilia é encontrada quase exclusivamente em homens, embora as mulheres portadoras possam apresentar sintomas leves. Os casos individuais são considerados leves, moderados ou graves, dependendo da deficiência das proteínas que normalmente ajudam o sangue a coagular. Aqueles com hemofilia leve geralmente têm apenas 30% do nível médio da proteína de coagulação. A doença moderada é o resultado de apenas 5% do nível normal de proteína e os resultados graves de menos de 1% da presença normal da proteína.
A hemofilia é geralmente diagnosticada no primeiro ano de vida e os tratamentos modernos são eficazes. A terapia de reposição de fator com proteínas sintéticas é o tratamento mais comum e eficaz. Outros medicamentos estão disponíveis para aumentar a produção de proteínas do próprio corpo ou para ajudar na coagulação por outros meios.
Na história, um dos casos mais famosos e trágicos afetou o futuro herdeiro do trono da Rússia. O filho de Nicolau II, o último czar da Rússia, Alexei sofria de hemofilia grave. A ignorância da doença na época fez com que os pais perturbados de Alexei confiassem no místico Rasputin, que foi capaz de trazer à criança alívio de sua doença. O poder e a autoridade que Rasputin ganhou por meio de suas habilidades de cura levou à queda do Império e ao desaparecimento da família Romanov. O transtorno de Alexei inspirou a descrição comum dessa condição como Doença Real.