As encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) são doenças neurológicas que se caracterizam pela degeneração do tecido cerebral, causando a formação de várias placas e pequenos orifícios. Quando o cérebro é examinado durante uma autópsia, ele se parece um pouco com uma esponja, o que explica o termo “espongiforme”. Em geral, acredita-se que a causa das TSEs seja uma proteína anormal chamada príon e, atualmente, essas doenças não têm cura.
Os príons são proteínas que não contêm material genético, em vez disso usam comportamentos de dobramento exclusivos para se replicar, infectando proteínas saudáveis ao longo do caminho. Os príons podem sobreviver a mudanças extremas de temperatura e a uma variedade de anti-sépticos, tornando muito difícil erradicá-los. As doenças por príons são uma preocupação em muitas comunidades porque o diagnóstico muitas vezes é perdido, uma vez que os sintomas podem se assemelhar a outras condições, como demência senil. Geralmente, os seres humanos só são diagnosticados com TSE quando exibem traços associados a uma versão genética rara, ou quando experimentam demência em uma idade anormalmente jovem, e um diagnóstico firme só pode ser obtido na autópsia, pois requer uma inspeção do tecido cerebral .
Os sintomas de TSE geralmente começam com mudanças sutis de personalidade e tornam-se progressivamente piores à medida que a função do sistema nervoso é interrompida. Os pacientes podem ter dificuldade para andar ou falar e, muitas vezes, sofrem de demência violenta, pois a infecção literalmente perfura seus cérebros. Depois de um certo ponto, o sistema nervoso simplesmente falha, fazendo com que o paciente entre em coma e morra.
As EET podem ser encontradas em vários animais. Em humanos, o exemplo mais conhecido é provavelmente a doença de Creutzfeldt-Jakob, mas outras TSEs humanas incluem a doença de Gerstmann-Straussler-Scheinker, kuru e insônia familiar fatal. Ovelhas e cabras podem ter scrapie, enquanto vacas contraem Encefalite Espongiforme Bovina (BSE), também conhecida como vaca louca. EET também foram diagnosticadas em cervos e alces (doença debilitante crônica), gatos (encefalite espongiforme felina) e vison (encefalopatia transmissível de vison).
Em todos os casos, os animais parecem contrair TSE ao ingerir tecido neurológico infectado. Em animais, a causa mais comum é a contaminação de rações, pois a prática de incluir partes de animais processados em rações para obtenção de proteína adicional é bastante comum. A EET também pode ser contraída em cirurgias cerebrais, embora isso seja raro, pois os príons responsáveis pela EET são capazes de sobreviver à autoclave.
Como essas doenças não podem ser curadas, a maior parte do tratamento se concentra em manter o paciente confortável. Quando há suspeita de EET, podem ser oferecidos aos pacientes relaxantes musculares para ajudá-los a lidar com os espasmos e outros sintomas físicos associados ao estágio avançado de EET, à medida que o corpo começa a perder o controle. Esses medicamentos também podem manter os pacientes com demência extrema mais relaxados, tornando-os mais fáceis de cuidar.