Il VIPoma è una forma di cancro estremamente rara, che colpisce solo una persona su dieci milioni ogni anno. Colpisce le cellule del pancreas note come cellule insulari che producono ormoni, inducendole a produrre livelli pericolosamente elevati di un ormone chiamato peptide intestinale vasoattivo (VIP). La causa non è nota. I sintomi possono includere diarrea acquosa persistente e disidratazione. Se il tumore non si è diffuso, il VIPoma può spesso essere curato rimuovendolo; il trattamento è altrimenti palliativo, concentrandosi sul mantenere il paziente il più a suo agio possibile.
VIPoma è anche conosciuto come sindrome di Verner Morrison dopo i due medici che per primi descrissero la malattia nel 1958; altri nomi includono tumore endocrino pancreatico e tumore produttore di peptidi intestinali vasoattivi. Colpisce le donne più spesso degli uomini ed è più frequente nei pazienti di 50 anni. È molto raro, interessando una minima percentuale della popolazione. Il VIPoma si verifica circa il 90% delle volte nel pancreas, ma può anche colpire altri organi tra cui le ghiandole surrenali, il colon e il fegato. La causa è sconosciuta, ma alcuni scienziati sospettano che la genetica sia un fattore.
Nei pazienti con VIPoma, viene prodotta una quantità eccessiva di ormone VIP. Questo ormone rilassa alcuni dei muscoli del tratto gastrointestinale (GI), aumenta le secrezioni intestinali e regola la quantità di acqua nell’intestino. Le azioni degli alti livelli di VIP portano al sintomo primario di diarrea acquosa estrema, persistente che dura per più di tre giorni. In genere continua in volumi elevati, anche se il paziente smette di mangiare e di solito porta a disidratazione e ipopotassiemia o ipopotassiemia.
Altri sintomi di VIPoma includono dolore addominale, crampi, nausea, perdita di peso e arrossamento del viso. I bassi livelli di potassio nel sangue possono anche causare fastidi muscolari e intenso affaticamento. Diarrea e altri sintomi possono verificarsi periodicamente per più di un anno in molti pazienti prima che venga raggiunta una diagnosi. Per questo motivo, il 30-50% dei tumori dei pazienti potrebbe essersi diffuso e non essere curabile al momento della diagnosi.
Una volta fatta una diagnosi di VIPoma, la prima priorità è correggere la disidratazione usando liquidi per via endovenosa (IV). Un farmaco chiamato octreotide può fermare la diarrea e correggere altri squilibri bloccando l’azione del VIP. Se il cancro non è avanzato, la rimozione chirurgica completa di solito fornisce una cura. Per i pazienti il cui cancro è incurabile, il trattamento si concentra sull’alleviamento dei sintomi e sul rallentamento della sua progressione. L’aspettativa di vita può variare da giorni a pochi mesi a seconda di quanto il cancro ha metastatizzato.