Existen algunos tipos diferentes de tumores de la vaina nerviosa, también conocidos como tumores de la vaina nerviosa periférica. Los tipos más comunes de estos tumores son tumores benignos, schwannoma y neurofibroma. Los tumores malignos o cancerosos de la vaina del nervio periférico se denominan neurofibrosarcomas y son muy raros.
Los tumores de la vaina nerviosa afectan el sistema nervioso periférico, que es la parte del sistema nervioso central que conecta los nervios del resto del cuerpo con la médula espinal y el cerebro. Los tumores se desarrollan en las células que rodean los nervios. Estos tumores afectan con mayor frecuencia los brazos y las piernas.
Los schwannomas son un tipo de tumor de la vaina nerviosa. Están compuestos de células de Schwann, que son las células que forman la cubierta protectora del nervio. Casi siempre son tumores benignos. Menos del 1 por ciento de los tumores de schwannoma se vuelven cancerosos. Sin embargo, los tumores no son inofensivos y pueden causar daño a los nervios o los huesos a medida que crecen y empujan las fibras nerviosas.
Otro tipo de tumores de la vaina nerviosa son los neurofibromas. Al igual que los tumores de schwannoma, los tumores de neurofibroma son típicamente benignos y están formados por células de Schwann. Las células de Schwann en estos tumores, sin embargo, exhiben una inactivación de ballet del gen de la neurofibromatosis, lo que básicamente significa que hay una ligera diferencia genética. Otra diferencia entre los schwannomas y los neurofibromas es que los primeros están formados únicamente por células de Schwann, mientras que los neurofibromas se forman con muchos tipos diferentes de células.
Los schwannomas y neurofibromas pueden convertirse en un tumor maligno de la vaina del nervio periférico. A esto se le llama neurofibrosarcoma. Afortunadamente, las posibilidades de desarrollar este tumor canceroso son bastante raras. Por lo general, se forman en el tejido blando profundo, y ocurren con mayor frecuencia en el nervio ciático, el plexo sacro y el plexo braquial. Los neurofibrosarcomas generalmente se diagnostican a partir de una biopsia después de que el paciente expresa síntomas de dolor.
Se desconoce la causa exacta de los tumores de la vaina nerviosa. Por lo general, se encuentran en personas con la enfermedad de neurfibromatosis heredada genéticamente. Los tumores se tratan con cirugía y, si son cancerosos, se tratan con quimioterapia y, a veces, con radiación. Incluso cuando se han eliminado todos los rastros de tumores de la vaina nerviosa, siempre existe la posibilidad de que vuelva a crecer.
Los seres humanos no son los únicos animales afectados por los tumores de la vaina nerviosa. Estos tipos de tumores se han encontrado en perros y en algunos tipos de peces. Sin embargo, estos tumores son mucho más comunes en humanos que en otros animales. Los perros suelen desarrollar estos tumores a una edad avanzada, mientras que a los humanos se les diagnostica a la edad promedio de 35 años.