Le myofibrome est la formation bénigne de cellules musculaires lisses qui forment une tumeur dans le tissu conjonctif fibreux. On ne sait pas très bien pourquoi les myofibromes se développent, mais ils peuvent être trouvés dans la plupart des tissus conjonctifs, des os et de la cavité abdominale. Les myofibromes jouent un rôle important dans la croissance et la différenciation ainsi que dans la cicatrisation des plaies. Ils peuvent également jouer un rôle dans la formation du cancer du myofibrome et d’autres complications s’ils ne sont pas traités.
Trouvés chez les adultes et les nourrissons, les myofibromes peuvent apparaître comme des tumeurs solitaires ou des tumeurs multicentriques. Les myofibromes se présentent sous plusieurs formes et un pronostic positif dépend de l’existence d’une atteinte viscérale – la présence de tumeurs dans les organes vitaux. Si les organes sont touchés, les taux de mortalité peuvent augmenter, car ces lésions viscérales entraînent une obstruction des organes, une infection et, dans la plupart des cas, la mort. Le myofibrome avec lésions viscérales entraîne généralement la mort à la naissance, ou peu de temps après la naissance, en raison de complications cardiopulmonaires et gastro-intestinales.
Les myofibromes solitaires se produisent dans certaines régions et ont généralement des nodules sous-muqueux uniques. Les myfibromes multicentriques ont de nombreux nodules sous-muqueux. Dans les deux cas, le traitement des myofibromes solitaires et multicentriques comprend la chirurgie et un pronostic positif de régression spontanée.
Souvent, les myofibromes ou les myofibromatoses surviennent chez les nourrissons, et ils sont plus fréquents pendant l’enfance pendant la croissance et le développement. Généralement, les myofibromes infantiles peuvent être enlevés chirurgicalement sous anesthésie générale avec un faible niveau de récidive. Ces tumeurs peuvent apparaître dans n’importe quelle partie des tissus mous, des os ou des organes vitaux.
Trouvés à l’âge adulte, les myofibromes peuvent apparaître dans n’importe quel tissu et sont fréquents dans les régions de la tête et du cou. Ils sont également plus fréquents dans les zones de plaies, où la réparation du tissu conjonctif a lieu et où les fibroblastes – des groupes cellulaires qui contribuent à la formation des fibres du tissu conjonctif – forment des cicatrices. Les zones qui subissent des blessures répétées auront un pourcentage plus élevé de formations de myofibrome. Dans la plupart des cas, ces types de tumeurs du myfibrome peuvent être enlevés chirurgicalement.
Les tumeurs du myofibrome jouent également un rôle vital dans le processus inflammatoire, produisant des molécules d’adhésion intracellulaires, ainsi que des molécules d’adhésion vasculaires et neurales qui facilitent la production de lymphocytes. Ces lymphocytes participent à des réactions inflammatoires et immunologiques pouvant conduire à un état pathologique. Ils peuvent produire des molécules telles que le collagène et les glycosaminoglycanes, qui contribuent à la différenciation de la croissance et à la cicatrisation des plaies. Si elles sont laissées seules ou mal diagnostiquées, ces formations peuvent produire une fibrose tissulaire, ce qui peut conduire à des maladies cancéreuses.
Il est essentiel qu’un médecin suive après un diagnostic minutieux, car la plupart des tumeurs du myofibrome peuvent être enlevées chirurgicalement avec peu ou pas de difficulté. Un diagnostic erroné, cependant, pourrait conduire à la prolifération de tissus fibreux. Cela peut conduire au développement de la maladie.