Une tumeur à cellules granuleuses est une tumeur néoplasique ou nouvelle croissance qui se trouve le plus souvent dans la langue. Selon sa localisation, on l’appelle aussi tumeur d’Abrikossoff et myoblastome à cellules granuleuses. Les termes « tumeur à cellules granulaires de la gaine nerveuse » et « schwannome à cellules granulaires » sont utilisés en référence au fait qu’il s’agit d’une tumeur provenant de cellules neurales – les mêmes cellules dont dérivent la gaine nerveuse et les cellules de Schwann. Il apparaît granuleux en raison de la présence de lysosomes secondaires dans le cytoplasme des cellules tumorales. En général, ces tumeurs se développent rarement au-delà de 1.18 pouces (3 cm), et la plupart d’entre elles sont bénignes ou non cancéreuses.
On ne sait pas pourquoi une personne développe une tumeur à cellules granuleuses. Cette tumeur est très rare, il n’y a donc pas de données sur le nombre de personnes touchées. Les observations ont conduit les professionnels de la santé à croire qu’il est légèrement plus fréquent chez les femmes et les personnes d’âge moyen. La plupart des cas de cette maladie ont été trouvés chez des personnes âgées de 30 à 50 ans.
Bien que cette tumeur puisse affecter n’importe quel site du corps, il s’agit le plus souvent d’une pathologie buccale. Dans 45 à 65 % des tumeurs à cellules granuleuses de la tête et du cou, 70 % se situent à l’intérieur de la bouche, en particulier dans la langue, la muqueuse buccale et le palais dur. Le larynx peut également être impliqué dans 10 % des cas. Une atteinte du tractus gastro-intestinal se produit également. En fait, environ 5% des tumeurs à cellules granuleuses se trouvent dans l’œsophage, l’estomac, les intestins, le système biliaire et la vésicule biliaire.
Des études microscopiques ont révélé que cette tumeur a une prédilection pour le derme ou les tissus sous-cutanés ; par conséquent, il se manifeste souvent par des excroissances dermiques ou des affections cutanées. Moins fréquemment, il se produit dans les muscles ou dans la sous-muqueuse. Lorsqu’elle est observée à l’œil nu, la tumeur apparaîtrait blanc pâle ou jaunâtre, sans saignement ni nécrose. La peau ou la muqueuse recouvrant la tumeur peut sembler normale. Parfois, un épaississement et un aspect pavé peuvent être observés.
Le diagnostic se fait généralement par biopsie. Lorsque le pathologiste dit que la lésion est bénigne, une guérison peut être obtenue par l’ablation chirurgicale de la tumeur. Une tumeur bénigne à cellules granuleuses, cependant, a un taux de récidive qui varie de 2 à 8%. D’un autre côté, lorsque la lésion est considérée comme maligne, l’ablation chirurgicale peut ne pas guérir, et les options de chimiothérapie et de radiothérapie ne sont pas efficaces. Une tumeur maligne à cellules granuleuses peut récidiver à un taux de 30 % et peut entraîner la mort de 60 % des personnes atteintes dans les 3 ans suivant la détection initiale.