Was ist lamellare Ichthyose?

Die lamellare Ichthyose, auch Ichthyosis lammellaris oder nichtbullöse kongenitale Ichthyose genannt, ist eine angeborene Hauterkrankung, die durch Hyperkeratose oder Verdickung des Stratum corneum, der äußersten Hautschicht, gekennzeichnet ist. Dies führt zu einem schuppigen Erscheinungsbild der Haut, insbesondere an Hals, Leiste, Achseln, Ellbogen und ähnlichen Gelenken. Die lamellare Ichthyose ist sehr selten und betrifft nur einen von 600,000 Menschen. Es handelt sich um eine mittelschwere Form der Ichthyose, eine Gruppe genetischer Erkrankungen, die von der sehr milden und relativ häufigen Ichthyosis vulgaris bis zur lebensbedrohlichen Ichthyose vom Harlekin-Typ reicht.

Babys, die mit lamellarer Ichthyose geboren wurden, werden als „Kollodion-Babys“ bezeichnet, weil sie mit einer Kollodium-Membran geboren werden, die wie eine zusätzliche Hautschicht aussieht und etwa zwei Wochen nach der Geburt abgestoßen wird. Die Haut ist glänzend, wachsartig und straff und kann Augen und Mund weit öffnen. Aufgrund ihrer anormalen Haut besteht bei Kollodium-Babys das Risiko von Unterkühlung, Austrocknung, Hautinfektion und Vergiftung durch topisch angewendete Produkte. Die Pflege auf einer Neugeborenen-Intensivstation bis zum Ablösen der Kollodiummembran, oft einschließlich der Verwendung von topischen Feuchtigkeitscremes und einem befeuchteten Inkubator, hilft, diese Risiken anzugehen und zu verhindern. Der Zustand ist für das Baby nicht schmerzhaft oder unangenehm, obwohl es zu Komplikationen kommen kann.

Nicht alle Kollodiumbabys haben eine lamellare Ichthyose, und etwa zehn Prozent haben nach dem Ablösen der Kollodiummembran keine weiteren Symptome. Etwa 15% haben eine andere genetische Hauterkrankung. Eine Laboruntersuchung der Haut, des Blutes oder der Haare des Babys kann Ärzten helfen, eine Diagnose zu stellen.

Neben schuppiger, verdickter Haut kann die lamellare Ichthyose bei Kindern und Erwachsenen zu Überhitzung durch fehlerhaftes Schwitzen, trockenen und gereizten Augenlidern und vorübergehendem Haarausfall durch Schuppung auf der Kopfhaut führen. Kinder mit dieser Erkrankung entwickeln manchmal enge Bänder um die Finger oder Zehen, die die Durchblutung einschränken. Es gibt keine Heilung für die lamellare Ichthyose, aber sie kann mit Feuchtigkeitscremes für die Haut und Augentropfen für trockene Augen gelindert werden. Darüber hinaus sollten Patienten heißes Wetter und starke körperliche Betätigung vermeiden, um eine Überhitzung zu vermeiden.