La leucemia plasmacellulare è una forma rara e tipicamente molto aggressiva di cancro del sangue. È spesso strettamente correlato al mieloma multiplo e talvolta si presenta come una forma secondaria di questa malattia. Più spesso, tuttavia, si verifica da solo, che di solito è nota come diagnosi “primaria”. È più comune negli adulti di età compresa tra i 50 ei 60 anni e di solito colpisce circa lo stesso numero di uomini e donne ogni anno. La malattia progredisce causando anomalie nelle plasmacellule, che si aggregano e causano lesioni ossee. Le aggregazioni di solito attaccano effettivamente anche l’osso e possono causare una serie di fallimenti sistemici in tutto il corpo. Una volta diagnosticata, i pazienti di solito hanno solo pochi mesi di vita, anche se molti di questi possono dipendere dal tipo di malattia e dal fatto che sia correlata al mieloma; i casi di mieloma sono solitamente i più gravi. A volte la chemioterapia e altre tecniche aggressive possono essere utilizzate per combattere il cancro, ma nella migliore delle ipotesi questo aggiunge solo circa un anno all’aspettativa di vita di un paziente. Il trattamento più comune è di solito quello di rendere il paziente il più confortevole possibile.
Capire la leucemia in generale
Il termine “leucemia” è usato per descrivere una serie di tumori che colpiscono il sangue e i tessuti sanguigni nell’uomo e in molti animali. Può verificarsi principalmente nel sangue stesso, normalmente nei globuli bianchi, o nel midollo osseo o nel tessuto linfatico, entrambi i quali svolgono un ruolo importante nella formazione di nuovo sangue. Molte forme della malattia sono altamente curabili e con la cura e i farmaci adeguati possono rimanere in remissione per anni alla volta. Altri sono più gravi e hanno maggiori probabilità di essere fatali. La leucemia plasmacellulare, spesso semplicemente abbreviata in PCL nella comunità medica, è di solito una di queste.
Progressione e specifiche
Le plasmacellule sono un tipo di globuli bianchi che producono anticorpi e svolgono un ruolo molto importante nella risposta immunitaria dell’organismo. Uno dei tratti distintivi del PCL è una mutazione nella forma e nella rigenerazione delle plasmacellule che le fa crescere molto più velocemente del normale e che le spinge ad attaccare non entità estranee, come farebbero in una persona sana, ma piuttosto ad attaccare tessuti e altre cellule. Tendono anche a causare ammassi nelle ossa e a creare lesioni che possono portare a fratture.
Le lesioni ossee interferiscono anche con la capacità del corpo di produrre cellule normali per combattere le infezioni e trasportare ossigeno attraverso il corpo. Quando le cellule anormali attaccano l’osso, può portare ad un aumento dei livelli di calcio, che può causare uno sforzo sui reni, nonché confusione e debolezza. L’aumento dei livelli di calcio è solitamente il risultato del calcio proveniente dall’osso malato che entra nel flusso sanguigno mentre l’osso si dissolve. La maggior parte delle volte la malattia progredisce molto rapidamente e le mutazioni plasmatiche colpiscono praticamente ogni organo e tessuto del corpo.
Sintomi comuni
L’affaticamento e le infezioni frequenti sono due dei primi sintomi più comuni, sebbene nessuno di questi di solito sia abbastanza serio da giustificare esami del sangue per la leucemia, almeno non all’inizio. La maggior parte dei pazienti non riceve una diagnosi fino a quando i loro problemi non diventano debilitanti o causano interferenze significative con le loro vite, e la maggior parte delle volte a questo punto la malattia si è diffusa in molte parti diverse del corpo ed è quasi inarrestabile.
Nella maggior parte dei casi l’affaticamento si verifica perché i gruppi plasmatici e le mutazioni impediscono ai globuli rossi di percorrere le loro normali rotte, il che di solito porta a una diminuzione dell’ossigenazione. L’ossigeno nel sangue è fondamentale per cose come il movimento muscolare e la forza, e bassi livelli spesso portano a stanchezza e letargia.
Le infezioni, come l’herpes zoster, le infezioni della pelle, la polmonite e le infezioni della vescica e dei reni, sono comuni negli individui con PCL. Queste infezioni si sviluppano perché le cellule anormali impediscono al corpo di produrre anticorpi. Con il sistema immunitario compromesso, queste infezioni tendono a dilagare.
Sovrapposizione con mieloma
Un tumore del sangue correlato noto come mieloma spesso sembra simile, almeno in termini di sintomi principali e progressione. Infatti, un certo numero di casi di PCL si sviluppano come complicanze del mieloma multiplo, di solito nelle sue ultime fasi. I mielomi iniziano come plasmacellule mutate nel midollo osseo che spremono plasmacellule sane, piuttosto che attaccarle o formare lesioni dannose; l’affollamento tende anche a indebolire le ossa dall’interno e può causare accumuli di proteine che possono danneggiare il rene, tra gli altri organi.
In generale, il PCL è più aggressivo e ha tassi di sopravvivenza inferiori rispetto al mieloma nelle sue varie forme. Gli individui con PCL tendono ad avere una maggiore frequenza di coinvolgimento degli organi, un maggior numero di tumori, alti livelli di calcio nel sangue e conte piastriniche più basse. La più grande eccezione è il PCL che si sviluppa da un mieloma precedentemente diagnosticato; in questi casi la condizione porta tipicamente a una morte rapida, soprattutto se il paziente ha già subito i trattamenti più aggressivi disponibili.
Opzioni di trattamento
La prognosi per PCL in una qualsiasi delle sue forme di solito non è molto buona. Il trattamento include tipicamente la chemioterapia aggressiva e il trapianto di cellule staminali. Gli effetti collaterali di questo trattamento includono debolezza, anemia e nausea. I regimi chemioterapici aggressivi, utilizzando una combinazione di farmaci, possono aumentare i tassi di sopravvivenza da due a sei mesi a 18-20 mesi. I trapianti di cellule staminali possono fornire una finestra di sopravvivenza libera da malattia da due a tre anni, ma pochi pazienti vivono più di un anno dopo aver ricevuto una diagnosi.