Una forma alterata di emoglobina, la metaemoglobina è il componente del sangue responsabile del trasporto di ossigeno in tutto il corpo. È sempre presente nel sangue in piccole quantità, ma quando i livelli aumentano e iniziano a sostituire l’emoglobina vitale, il corpo cade in uno stato di cianosi. Questo perché la metaemoglobina è inutile per trasportare ossigeno nel corpo. Viene prodotto quando il ferro ferroso presente nell’emoglobina viene ossidato in ferro ferrico. La metaemoglobinemia è la condizione associata a quantità eccessive di metemoglobina nel corpo.
La metaemoglobina di solito costituisce meno dell’uno percento dei globuli rossi del corpo. Ciò non causa alcun problema medico, perché c’è ancora una quantità sufficiente di emoglobina nel sangue per fornire ossigeno al corpo. Quando i livelli del corpo aumentano al di sopra dell’uno percento, non abbastanza ossigeno può aggirare il corpo e il risultato è la metaemoglobinemia, una forma di anemia. I casi minori di questo spesso non vengono diagnosticati perché presenta solo sintomi come cambiamenti della pelle e del colore del sangue. La pelle attraversa la cianosi, diventando di un blu grigiastro e il sangue può diventare di un marrone.
La metaemoglobinemia può essere causata da una condizione genetica o dall’esposizione a tossine ambientali. Le condizioni genetiche che possono causare la produzione di metemoglobina in eccesso nei globuli rossi comprendono la malattia da emoglobina H e la carenza di metemoglobina reduttasi. La malattia da emoglobina H è comune in Cina, Tailandia, Vietnam e altri paesi del sud-est asiatico. La methemoglobin reductase è necessaria per scomporre le metaemoglobine nelle ossiemoglobine comuni. L’esposizione a sostanze chimiche come nitrati e clorati può anche provocare un eccesso di metemoglobina nel sangue.
I livelli di metaemoglobina nel sangue influenzano i sintomi che presenta la condizione. Se c’è tra il 10 e il 25 percento nel sangue, la cianosi è il sintomo principale. Quando i livelli aumentano dal 35 al 40 percento, la conseguente carenza di ossigeno porta a dispnea e mal di testa. Se i livelli diventano più critici, oltre il 60 percento, il paziente affetto cadrà in uno stupore e inizierà a mostrare segni di letargia. Qualsiasi livello superiore al 70% può provocare la morte.
Il blu di metilene è generalmente usato per trattare la metaemoglobinemia, a dosaggi da 1 a 2 mg diluiti in una soluzione salina e somministrati per via endovenosa. La trasfusione di sangue è un’altra opzione per il trattamento, di solito considerata solo quando i pazienti non rispondono al blu di metilene. Se la metemoglobina in eccesso è causata da un agente ambientale o tossina, deve essere rimossa il più presto possibile.