Che cos’è la neutropenia ciclica?

La neutropenia ciclica è una forma rara di neutropenia, o disturbo del sangue, che di solito si manifesta a intervalli da due settimane a un mese. Ogni periodo di incidenza dura da tre a sei giorni. La neutropenia ciclica è anche nota come neutropenia ciclica o emopoiesi ciclica.
In generale, la neutropenia è una condizione medica che si verifica quando il numero di neutrofili è anormalmente basso. I neutrofili sono il gruppo più importante del corpo di globuli bianchi, o leucociti, perché sono le cellule del sistema immunitario che combattono le malattie infettive. I neutrofili, che costituiscono fino al 75% dei leucociti, svolgono questo compito distruggendo i batteri nel sangue. Pertanto, la ridotta quantità di neutrofili porta a una deficienza della difesa primaria del sistema immunitario e rende una persona più suscettibile alle infezioni batteriche e alle malattie in generale.

La neutropenia ciclica potrebbe essere innescata da una bassa produzione di midollo osseo, che può essere ricondotta a una malattia ereditaria. Ciò riguarda la mutazione dell’elastasi neutrofila, solitamente abbreviata come ELA2 e nota anche come elastasi leucocitaria. Questo è un enzima che contribuisce alla distruzione dei batteri. In generale, tuttavia, la neutropenia ha diverse possibili cause. Questi includono il restringimento osseo danneggiato o ridotto a causa di altre condizioni come il cancro o una carenza di produzione chiamata anemia aplastica; distruzione dei neutrofili da parte di alcuni farmaci o malattie autoimmuni; e infezioni virali come il virus dell’immunodeficienza umana (HIV), che causa la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).

Le persone con neutropenia ciclica di solito lo scoprono per caso durante un controllo medico di routine. Altri lo scoprono dopo aver sperimentato una grave infezione con sintomi come diarrea, ulcere alla bocca, mal di gola o sensazione di bruciore durante la minzione. La neutropenia ciclica è considerata una forma rara della malattia ed è solitamente benigna. Alcune persone, tuttavia, hanno perso la vita a causa dell’infezione perché rese più vulnerabili da essa.

Poiché la neutropenia ciclica è tipicamente ereditaria, può essere rilevata in più membri della stessa famiglia. I medici determinano l’entità della condizione suddividendola in tre categorie basate su un conteggio assoluto dei neutrofili (ANC). Questi consistono in lieve neutropenia, che denota un rischio minimo di infezione batterica; neutropenia moderata, che rappresenta un rischio moderato; e neutropenia grave, che rappresenta un grave rischio. Sebbene non esista un trattamento ideale per la neutropenia ciclica, i medici tradizionalmente si affidano agli ormoni del fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF o GCSF) come il Filgrastim per combatterla.