Il miofibroma è la formazione benigna di cellule lisce e muscolari che formano un tumore all’interno del tessuto connettivo fibroso. Non è chiaro il motivo per cui si sviluppano i miofibromi, ma possono essere trovati nella maggior parte dei tessuti connettivi, delle ossa e della cavità addominale. I miofibromi svolgono un ruolo significativo nella crescita e nella differenziazione, nonché nella guarigione delle ferite. Possono anche svolgere un ruolo nella formazione del cancro del miofibroma e altre complicazioni se non trattate.
Trovato sia negli adulti che nei neonati, i miofibromi possono apparire come tumori solitari o tumori multicentrici. I miofibromi sono disponibili in molteplici varianti e una prognosi positiva dipende dal fatto che vi sia un coinvolgimento viscerale, ovvero la presenza di tumori negli organi vitali. Se gli organi vengono colpiti, i tassi di mortalità possono aumentare, poiché queste lesioni viscerali portano all’ostruzione degli organi, all’infezione e, nella maggior parte dei casi, alla morte. Il miofibroma con lesioni viscerali provoca comunemente la morte alla nascita, o subito dopo la nascita, a causa di complicazioni cardiopolmonari e gastrointestinali.
I miofibromi solitari si verificano in alcune regioni e generalmente hanno singoli noduli sottomucosi. I mifibromi multicentrici hanno molti noduli sottomucosi. In entrambi i casi, il trattamento dei miofibromi sia solitari che multicentrici include la chirurgia e una prognosi positiva di regressione spontanea.
Spesso, i miofibromi o la miofibromatosi insorgono nei neonati e sono più comuni nell’infanzia durante la crescita e lo sviluppo. Generalmente, i miofibromi infantili possono essere rimossi chirurgicamente in anestesia generale con un basso livello di recidiva. Questi tumori possono comparire in qualsiasi parte dei tessuti molli, delle ossa o degli organi vitali.
Trovato in età adulta, i miofibromi possono comparire in qualsiasi tessuto e sono comuni nelle aree della testa e del collo. Sono anche più diffusi nelle aree della ferita, dove è in corso la riparazione del tessuto connettivo e i fibroblasti – gruppi cellulari che contribuiscono alla formazione delle fibre del tessuto connettivo – formano cicatrici. Le aree che subiscono ferite ripetute avranno una percentuale maggiore di formazioni di miofibromi. Nella maggior parte dei casi, questi tipi di tumori del miofibroma possono essere rimossi chirurgicamente.
I tumori del miofibroma svolgono anche un ruolo vitale nel processo infiammatorio, producendo molecole di adesione intracellulare, insieme a molecole di adesione vascolare e neurale che facilitano la produzione di linfociti. Questi linfociti partecipano a reazioni infiammatorie e immunologiche che possono portare a uno stato di malattia. Possono produrre molecole come collagene e glicosaminoglicani, che contribuiscono alla differenziazione della crescita e alla guarigione delle ferite. Se lasciate da sole o mal diagnosticate, queste formazioni possono produrre fibrosi tissutale, che può portare a malattie cancerose.
È essenziale che un medico segua un’attenta diagnosi, perché la maggior parte dei tumori del miofibroma può essere rimossa chirurgicamente con poca o nessuna difficoltà. Una diagnosi errata, tuttavia, potrebbe portare alla proliferazione di tessuti fibrotici. Questo può portare allo sviluppo della malattia.