Il sistema di coagulazione del corpo funziona per proteggere il sistema circolatorio pressurizzato producendo e prevenendo i coaguli di sangue. Questo complesso processo è indicato come emostasi. Il sistema di coagulazione comprende tre componenti principali: endotelio, piastrine e proteine ??della coagulazione.
In condizioni normali, questi componenti lavorano insieme per preservare la natura viscosa del sangue che circola in tutto il corpo. Quando si verifica una lesione, compromettendo l’integrità del sistema circolatorio pressurizzato, questi componenti interagiscono per produrre coaguli di sangue alla fonte del danno. I sistemi di coagulazione compromessi possono derivare da disturbi che influenzano la capacità del sangue di produrre coagulazione, come emofelie e malattia di von Willebrand, o di prevenire la coagulazione non necessaria, chiamati disturbi trombotici.
Il processo emostatico prevede tre azioni che sono regolate contemporaneamente dal sistema di coagulazione. Le piastrine si legano alle cellule endoteliali ferite, formando un tappo piastrinico. Il processo di coagulazione produce trombina, che porta alla stabilizzazione a lungo termine del tappo piastrinico con fili di fibrina, formando un coagulo. L’espansione del coagulo è controllata dagli anticoagulanti prodotti nelle cellule endoteliali.
Le cellule endoteliali sono uno dei tre componenti primari del sistema di coagulazione. Queste cellule sono responsabili sia dell’innesco della coagulazione che della limitazione al sito della ferita. Senza queste cellule, il sangue non sarebbe in grado di coagularsi quando necessario o completamente coagulato in tutti i vasi sanguigni del corpo.
Situate nelle pareti interne dei vasi sanguigni, le cellule endoteliali svolgono la loro funzione omeostatica producendo e immagazzinando il fattore di von Willebrand (vWF). Questa grande proteina funziona come una colla per tenere le piastrine tra loro e alla matrice cellulare attorno al sito della ferita. Le cellule endoteliali sintetizzano anche una proteina chiamata fattore tissutale, che è coinvolto nella produzione di trombina, l’agente principale nella coagulazione.
Una funzione anticoagulante è anche servita dalle cellule endoteliali attraverso la loro produzione di inibitore della via del fattore tissutale (TFPI) e prostaciclina. Il TFPI inibisce il complesso del fattore tissutale, prevenendo la formazione di trombina. La prostaciclina inibisce l’aggregazione piastrinica. Insieme, questi agenti anticoagulanti mantengono la fluidità del sistema circolatorio e limitano la portata della coagulazione.
Le piastrine sono la seconda parte principale del sistema di coagulazione. Le piastrine, chiamate anche trombociti, sono piccoli frammenti citoplasmatici non nucleati che si trovano scorrendo liberamente attraverso i vasi sanguigni del corpo. Formate nel midollo osseo, le piastrine contengono vari recettori che consentono loro di legarsi insieme e alle cellule endoteliali danneggiate nel sito di una ferita. Sono tenuti insieme dal fattore von Willebrand, formando un tappo piastrinico.
Le proteine ??della coagulazione comprendono il terzo componente principale del sistema di coagulazione. Queste proteine ??portano alla formazione di filamenti di fibrina, che crescono fino a formare coaguli di sangue. Esistono 14 principali proteine ??coagulanti, tra cui protrombina, fibrinogeno e fattore tissutale. Protrombina e fattore tissutale si combinano in un processo complicato per formare la trombina, l’agente primario nella coagulazione. Ogni aspetto dell’emostasi è coinvolto nella gestione accurata all’interno del sistema circolatorio.