Cos’è la neuropatia motoria multifocale?

La neuropatia motoria multifocale è una malattia muscolare progressiva molto rara che causa un progressivo indebolimento dei muscoli del malato per un periodo di anni. È una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario di una persona inizia a identificare erroneamente le cellule nervose come organismi estranei, causando l’attacco alle fibre nervose motorie della persona e alla guaina mielinica che circonda i nervi. Il danno inizia a interferire con le trasmissioni nervose ai muscoli, con conseguente diminuzione graduale della forza. Per ragioni ancora non comprese, il danno si concentra nelle fibre nervose motorie; i nervi sensoriali sono risparmiati e quindi la neuropatia motoria multifocale non causa un danno sensoriale significativo.

I primi segni di neuropatia motoria multifocale si osservano solitamente nelle mani sotto forma di caduta del polso, ridotta destrezza o ridotta forza di presa. I sintomi sono spesso osservati nei muscoli collegati ai nervi ulnare, radiale e mediano delle braccia e ai nervi peronei comuni delle gambe. Man mano che progredisce, la neuropatia motoria multifocale provoca un aumento della debolezza muscolare e una diminuzione della massa muscolare. La malattia non progredisce simmetricamente e una persona può avere sintomi in diversi muscoli su diversi lati del corpo.

Il disturbo è accompagnato da crampi e contrazioni muscolari, chiamate fascicolazioni, che non sono necessariamente limitate alle stesse aree del corpo che soffrono di debolezza muscolare. La sensazione nelle aree colpite rimane intatta, anche se alcuni malati avvertono formicolio o intorpidimento. La condizione è raramente fatale, ma se non trattata può causare disabilità significative.

La neuropatia motoria multifocale viene talvolta scambiata per la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come malattia di Lou Gehrig. Tuttavia, la neuropatia motoria multifocale non progredisce così rapidamente e, a differenza della SLA, è curabile. È una condizione rara, che colpisce circa una persona su 100,000 ed è circa tre volte più comune nei maschi che nelle femmine. La causa ultima del malfunzionamento del sistema immunitario che provoca i sintomi della neuropatia motoria multifocale è sconosciuta. Le donne con questa condizione a volte sperimentano un peggioramento dei sintomi durante la gravidanza.

La neuropatia motoria multifocale viene trattata con una terapia immunomodulante volta a fermare gli attacchi del sistema immunitario ai nervi motori del malato. L’immunoglobulina endovenosa, un prodotto sanguigno contenente anticorpi densamente concentrati provenienti da donatori di sangue, è il trattamento più comune utilizzato a questo scopo. Talvolta viene utilizzato anche l’immunosoppressore ciclofosfamide, somministrato per via endovenosa, sebbene possa avere gravi effetti collaterali e di solito viene utilizzato solo nei casi in cui il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa si è dimostrato inefficace.