La sindrome della scimitarra è un difetto cardiaco congenito caratterizzato da una disposizione insolita delle vene polmonari. Nei pazienti con questa condizione, una o più vene polmonari dal polmone destro drenano nel lato del cuore che normalmente raccoglie il sangue deossigenato dal corpo in modo che possa essere spinto nei polmoni. Ciò fa sì che il cuore lavori più duramente del normale e può portare all’allargamento del cuore e ad altri problemi medici.
La gravità della sindrome della scimitarra varia considerevolmente. Alcune persone ce l’hanno e sono del tutto inconsapevoli, o l’hanno diagnosticato, ma un medico determina che gli effetti sono così lievi che non è necessario intraprendere alcuna azione. In altri casi, il difetto provoca problemi di salute o mette in pericolo il cuore, nel qual caso può essere raccomandato un intervento chirurgico per affrontare il problema. Questa condizione è anche nota come sindrome venolobare polmonare parziale.
In un paziente con sindrome venolobare polmonare, le vene hanno un aspetto distintivo quando vengono visualizzate ai raggi X, somigliando all’arma mediorientale nota come scimitarra e spiegando il termine “sindrome della scimitarra”. Le vene polmonari del paziente possono drenare completamente o parzialmente nel lato sbagliato del cuore e talvolta il cuore si trova sul lato destro del torace anziché sul lato sinistro. Il polmone interessato e le vene polmonari tendono ad essere più piccole del normale, un altro reperto che sarà visibile ai raggi X.
Questo raro difetto cardiaco viene solitamente diagnosticato quando qualcuno sembra avere problemi cardiaci e un medico ordina uno studio di imaging medico per avere un’idea di cosa sta succedendo all’interno del cuore. I segni di problemi cardiaci possono includere battiti cardiaci irregolari, debolezza, vertigini, difficoltà respiratorie e dolore toracico. Utilizzando una radiografia, un medico può identificare il “segno della scimitarra” rivelatore che indica la presenza di questo difetto e determinarne la gravità sulla base dei cambiamenti anatomici che possono essere visti nel torace.
Alcuni fattori ereditari sembrano essere coinvolti nella sindrome della scimitarra. Nelle famiglie con una storia di questo difetto alla nascita, è più probabile che i bambini nascano con esso. In altri casi, appare spontaneamente, senza una chiara storia familiare della condizione. È importante tenere a mente che nessuna storia familiare conosciuta non è la stessa di nessuna storia familiare. Qualcuno in famiglia potrebbe avere la sindrome della scimitarra, ma avere un caso così lieve che non è mai stato identificato.