La sindrome di Stevens Johnson (SJS), chiamata anche eritema multiforme major, è una rara malattia della pelle che ha il potenziale per essere mortale. In alcuni casi non è nota la causa, ma i fattori scatenanti più comuni sono una reazione allergica ai farmaci o un’infezione.
I farmaci più spesso legati alla sindrome di Stevens Johnson includono sulfonamidi e penicillina, che vengono utilizzati per combattere le infezioni; anticonvulsivanti, che trattano le convulsioni; e farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), che alleviano il dolore e riducono l’infiammazione. Alcuni esempi di FANS sono Allopurinolo, Fenitoina, Carbamazepina, Vioxx, barbiturici, aspirina e ibuprofene.
I tipi di infezioni che possono causare la sindrome di Stevens Johnson includono Herpes simplex o herpes zoster, influenza, virus dell’immunodeficienza umana (HIV), difterite, tifo ed epatite. A volte, SJS è il risultato della radioterapia o della luce ultravioletta. Un’altra forma della malattia della pelle SJS è indicata come necrolisi epidermica tossica (TENS). La penicillina è stata collegata alla TENS.
I sintomi di SJS richiedono fino a due settimane dal momento in cui il paziente assume il medicinale per manifestarsi. I primi segni premonitori si manifestano nell’arco di diversi giorni di sintomi simil-influenzali: tosse, mal di testa, dolore e febbre, vomito e diarrea. Il pericolo può degenerare in eruzioni cutanee, desquamazione della pelle e lesioni cutanee; vesciche, in particolare intorno alla bocca, agli occhi, alla vagina o ad altre aree; e infiammazione delle membrane mucose, che rivestono gli organi interni e alcune parti del corpo esposte come naso, labbra e orecchie.
La sindrome di Stevens-Johnson può colpire persone di qualsiasi fascia d’età, ma le persone più a rischio sono le persone anziane, forse perché usano più farmaci associati alla SJS; e quelli che vivono con la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), una condizione causata da un virus e che danneggia l’efficacia del sistema immunitario. La sindrome di Stevens-Johnson si è manifestata anche tra i bambini che assumono farmaci a base di ibuprofene come Advil® e Motrin® per bambini. Portare un gene noto come HLA-B12 può rendere una persona più suscettibile all’SJS.
Isolare la causa della sindrome di Stevens-Johnson e della TENS, se possibile, è il primo passo per identificare il trattamento adeguato. Quando stimolate da terapie farmacologiche, le prescrizioni possono essere immediatamente interrotte.
Se causato da un’infezione, è probabile che i medici trattino la sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica prima con un antibiotico. Nei casi gravi in cui il paziente perde liquidi o la pelle, il trattamento deve essere gestito in ambienti sterili – ospedali o unità di ustione – per prevenire la progressione dell’infezione. Alcune persone potrebbero aver bisogno di sostituire il liquido con un’iniezione endovenosa.
Coloro che sono sopravvissuti a un primo attacco con la sindrome di Stevens-Johnson potrebbero affrontare una recidiva. Si raccomanda di evitare i farmaci strettamente correlati se i farmaci hanno causato il primo episodio e informare gli operatori sanitari di una storia con la malattia. I pazienti potrebbero anche scegliere di indossare un braccialetto o una collana con informazioni mediche.