L’infiammazione dei vasi sanguigni che colpisce il cervello e il midollo spinale è nota come vasculite del SNC (sistema nervoso centrale). Una condizione che induce cambiamenti strutturali alle pareti dei vasi sanguigni interessati, la vasculite del SNC può manifestarsi come angioite primaria, o vasculite, del sistema nervoso centrale (PACNS) o in una forma più lieve denominata angiopatia benigna del sistema nervoso centrale (BACN). Il trattamento per la vasculite del sistema nervoso centrale dipende dalla forma adottata dalla condizione.
Non esiste un’unica causa nota per la maggior parte dei casi di vasculite del sistema nervoso centrale. I casi idiopatici, o quelli di origine sconosciuta, sono comunemente indicati come vasculite primaria. Quando viene stabilita una correlazione tra lo sviluppo del SNC e una condizione sottostante, come un’infezione, una reazione allergica, una malattia sistemica o un cancro, si parla di vasculite secondaria. È stato affermato che la presenza di un’infezione virale può contribuire ai processi infiammatori associati allo sviluppo della vasculite del SNC.
Clinicamente parlando, non c’è differenza tra PACNS e BACNS quando si tratta di manifestazione dei sintomi. Gli individui con vasculite del SNC manifestano prevalentemente sintomi neurologici simili a quelli associati a un ictus che possono includere mal di testa, confusione e deficit di memoria e convulsioni. Ulteriori sintomi possono includere problemi di vista e sanguinamento localizzato all’interno del sistema nervoso centrale. Gli individui con una diagnosi di PACNS hanno una forma di vasculite del SNC che colpisce negativamente i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni ed è confinata al sistema nervoso centrale. Ai pazienti con BACNS viene diagnosticata una forma più lieve di vasculite del SNC denominata malattia vasocostrittrice reversibile, caratterizzata da costrizione dei vasi sanguigni e spasmi.
Poiché molte delle manifestazioni della vasculite del SNC imitano le caratteristiche associate ad altre condizioni, sono necessari test approfonditi per supportare una diagnosi. Gli individui possono sottoporsi a una serie di test che possono includere test di risonanza magnetica (MRI), punture lombari (prese spinali) e un angiogramma del cervello. I risultati che indicano la presenza di aneurismi, un restringimento e dilatazione dei vasi sanguigni o qualsiasi altra anomalia all’interno del cervello possono essere utilizzati per supportare una diagnosi di vasculite del SNC.
In alcuni casi, potrebbe essere necessario sottoporsi a una biopsia per confermare una diagnosi di vasculite del SNC. Una biopsia cerebrale comporta la rimozione di campioni di tessuto e cellule dal cervello e dalle sottili membrane che ricoprono il cervello, note come meningi. La biopsia è di solito condotta sul lato meno dominante dell’individuo, il che significa che se lui o lei è destrorsa o emisferica, la biopsia sarà condotta sul lato destro del cervello.
Il trattamento per gli individui con diagnosi di una forma di vasculite PACNS comporta l’uso di una terapia immunosoppressiva nel corso di un anno o più. Agli individui con questo tipo di infiammazione dei vasi sanguigni possono essere somministrate alte dosi di farmaci steroidei. Coloro che si sottopongono a terapia immunosoppressiva dovrebbero sottoporsi a analisi delle urine ed emocromo di routine. In alcuni casi, se l’individuo non risponde bene alla somministrazione di farmaci steroidei, gli può essere somministrata la ciclofosfamide, un farmaco comunemente prescritto per inibire la risposta immunitaria dell’organismo a determinate condizioni infiammatorie. Gli effetti collaterali possono includere aumento di peso, fluttuazione della glicemia e aumento del rischio di sviluppare infezioni.
Gli individui con BACNS possono essere trattati con calcio-antagonisti per un breve periodo, generalmente poche settimane. Dopo l’interruzione dei bloccanti dei canali del calcio, i farmaci steroidei possono essere somministrati per alcune settimane aggiuntive. Calcio-antagonisti e farmaci steroidei sono usati per regolare la pressione sanguigna e alleviare l’infiammazione. L’approccio e la composizione del trattamento per BACNS dipendono interamente dall’individuo e dalla sua situazione medica complessiva.