L’atrofia muscolare progressiva è una condizione rara caratterizzata dal deterioramento delle cellule nervose motorie inferiori. È più spesso associato alla sclerosi laterale amiotrofica (SLA) o alla malattia di Lou Gehrig e alla malattia del motoneurone (MND). L’atrofia muscolare progressiva è una malattia attiva e in progressione, sebbene la sua progressione sia tipicamente lenta e si distingua per il graduale deperimento dei muscoli delle estremità, che si estende lentamente ad altre aree del corpo.
Da un punto di vista patologico, l’atrofia muscolare progressiva prende piede quando le cellule gangliari, le cellule nervose all’interno di una massa di tessuto, iniziano a deteriorarsi. I muscoli gradualmente si restringono e impallidiscono man mano che l’uso diventa sempre più limitato fino a quando è impossibile utilizzare i muscoli del tutto. A causa del suo lento logoramento del sistema muscolare, la malattia è talvolta nota come paralisi da deperimento.
La ricerca suggerisce che potrebbero esserci due sottotipi di atrofia muscolare progressiva. Nel primo tipo, la distribuzione della malattia è casuale in tutto il corpo, rendendo difficile l’individuazione. Il secondo tipo progredisce in modo diverso. La malattia colpirà un’estremità prima di entrare in un lungo periodo di latenza e poi diffondersi a un’altra estremità.
La SLA e altre forme di MND sono le condizioni primarie che causano l’atrofia muscolare progressiva. È stato dimostrato che ha forti radici ereditarie e si è anche sviluppato a causa di lesioni fisiche, esposizione prolungata a basse temperature e sforzi muscolari estremi. La condizione può anche essere causata da vari tipi di infezione, tra cui influenza, difterite, morbillo e febbre tifoide.
L’atrofia muscolare progressiva, o PMA, è prevalentemente una malattia dell’adulto. La fascia di età media dei pazienti con PMA è tra i 30 ei 50 anni. Gli studi hanno dimostrato che la condizione colpisce i maschi a un tasso molto più elevato rispetto alle femmine.
Il sintomo principale della PMA è il notevole indebolimento di uno o più muscoli. Questo spesso si verifica prima nella mano. I muscoli del pollice possono atrofizzarsi, seguiti dalle altre dita fino a quando la mano assume un aspetto simile ad un artiglio e diventa virtualmente inutilizzabile. Dalla mano, la PMA si fa strada lungo il braccio e nella spalla. Questi muscoli iniziano anche a deperire prima che la malattia faccia il suo percorso attraverso il resto del corpo; di solito colpisce la mano destra prima della sinistra.
Le estremità inferiori possono essere colpite per prime, anche se nel complesso sono le ultime aree ad essere colpite dalla PMA. Nelle sue fasi avanzate, la condizione si impadronirà dei muscoli nella parte inferiore del corpo. Quando colpisce il diaframma, la respirazione diventa difficile, se non impossibile, per il paziente.