Cos’è un’ernia di Bochdalek?

Un’ernia di Bochdalek è un difetto congenito potenzialmente pericoloso per la vita in cui il diaframma non si chiude correttamente. Di conseguenza, è possibile che gli organi addominali e altri tessuti spingano verso l’alto nella cavità toracica. Un bambino che nasce con un’ernia di Bochdalek può avere difficoltà respiratorie estreme a causa dei polmoni poco sviluppati e della pressione degli organi sporgenti. Spesso è necessario un intervento chirurgico di emergenza per spostare il contenuto addominale nel loro normale allineamento e chiudere in modo permanente l’apertura nel diaframma. La maggior parte dei bambini che ricevono un trattamento immediato è in grado di riprendersi e svilupparsi normalmente.

Le cause delle ernie di Bochdalek non sono del tutto comprese, ma i medici ritengono che diversi fattori possano contribuire alle deformità del diaframma. Un’ernia può comparire a causa di una mutazione genetica casuale che colpisce lo sviluppo degli organi, una carenza di vitamina A o un disturbo ereditario del metabolismo. La parte inferiore del diaframma di solito si chiude intorno all’ottava settimana di gestazione e si pensa che i problemi di sviluppo che provocano le ernie si manifestino circa due settimane prima. È comune che i bambini nascano anche con problemi aggiuntivi, come difetti cardiaci o polmoni significativamente sottosviluppati.

A volte è possibile per i medici rilevare un’ernia di Bochdalek con ultrasuoni e altri test di imaging mentre il feto è ancora nell’utero. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, non si sa che un bambino ha un problema importante fino a quando non è nato. Alla nascita, il bambino può mostrare segni di difficoltà respiratorie e battito cardiaco accelerato. La sua pelle può avere una tinta blu a causa della mancanza di ossigeno nel flusso sanguigno. I bambini potrebbero anche essere flosci e non riuscire a piangere e ad aprire gli occhi.

Un team di medici può diagnosticare rapidamente un’ernia di Bochdalek eseguendo un esame fisico. L’addome in genere si sente vuoto e facile da comprimere quando gli organi sono troppo in alto nel torace. Un medico può anche essere in grado di sentire i rumori intestinali al petto usando uno stetoscopio. Se il paziente è sufficientemente stabile, possono essere eseguite radiografie del torace o tomografia computerizzata per confermare una deformità del diaframma.

Il primo obiettivo del trattamento è stabilizzare la respirazione con l’ossigenoterapia o la rianimazione cardiopolmonare. Se il cuore non funziona correttamente, potrebbe essere necessaria una macchina di bypass per preservare la circolazione sanguigna. L’intervento chirurgico per riparare un’ernia di Bochdalek è una procedura delicata che prevede il taglio della cavità toracica e il fissaggio manuale di viscere, reni, stomaco e altri organi. Il foro nel diaframma viene quindi suturato e la ferita chirurgica viene chiusa. Il monitoraggio e il trattamento XNUMX ore su XNUMX sono importanti nei giorni successivi all’intervento chirurgico per assicurarsi che non si verifichino complicazioni.