Dextrokardie ist eine angeborene Fehlstellung des Herzens, bei der sich das Herz, anstatt sich im Fötus auf der linken Seite zu bilden, umdreht und sich auf der rechten Seite bildet. Es gibt verschiedene Arten dieser Bedingung, die auch als Schleifenfehler bezeichnet wird. Sie wird häufig in einer routinemäßigen pränatalen Sonographie diagnostiziert, obwohl sie nicht von jedem Radiologen erkannt wird, insbesondere wenn keine kardialen Strukturanomalien vorliegen.
Die Spiegelbild-Dextrokardie ist eine sehr seltene Erkrankung, die bei etwa einem von 130,000 Menschen auftritt. Bei diesem Looping-Defekt dreht sich nicht nur das Herz in die falsche Richtung und entwickelt sich auf der falschen Brustseite, sondern auch alle anderen Organe in der Körpermitte werden umgekehrt. Im Wesentlichen sieht eine Röntgenaufnahme von jemandem mit diesem Problem wie ein Spiegelbild der normalen Herz- und Organplatzierung aus.
Diese Anomalie wurde erstmals in den 1920er Jahren festgestellt, als Röntgenaufnahmen diese abnormale Platzierung zeigten. Glücklicherweise beinhaltet diese Art von Looping-Defekt keine strukturellen Anomalien des Herzens oder anderer Organe. In einigen Fällen bewegen sich Flimmerhärchen – die winzigen haarähnlichen Strukturen – in Nase und Lunge in die entgegengesetzte Richtung, was zu einer erhöhten Anfälligkeit für Erkältungen oder Krankheiten führt. Abgesehen von dieser Anfälligkeit benötigt eine Person mit dieser Erkrankung keine spezielle Behandlung oder Operationen.
Dextrokardie mit Herzanomalien ist eine weitaus ernstere Erkrankung, die normalerweise eine oder mehrere Operationen erfordert, um strukturelle Anomalien zu beheben. Es ist ein häufigerer Zustand als die Spiegelbildanomalie, und in den meisten Fällen ist die Position der anderen Organe in der Körpermitte nicht umgekehrt. Das Ergebnis und die Überlebensraten für dieses Problem hängen von der Schwere der Defekte ab, die im Allgemeinen eine komplizierte Form der Transposition der Arterien, die sogenannte Levo-Transposition, oder beide Arterien, die aus dem rechten Ventrikel stammen, einschließen, die als rechte Doppelausgangsventrikel bezeichnet werden.
Große Ventrikelseptumdefekte sind bei Patienten mit dieser Erkrankung ebenfalls häufig. Der rechte und der linke Ventrikel können sich im Gegensatz zum normalen Herzen so ähnlich sein, dass es schwierig ist, zu unterscheiden, welcher Ventrikel welcher ist. In vielen Fällen ist der Ventrikelseptumdefekt so groß, dass diese Kammern als eine einzige angesehen werden und einer oder beide Ventrikel kleiner als üblich sein können.
Bei komplizierter Transposition und Einzelventrikel sind zwei chirurgische Zugänge möglich. Wenn die Ventrikel groß genug sind, können Chirurgen eine Rastelli-Reparatur von eineinhalb Ventrikeln durchführen. Bei dieser Operation wird ein Tunnel durch das Herz gebaut, um das Blut richtig umzuleiten. Wenn möglich, kann der Ventrikelseptumdefekt repariert werden. Vor dieser Behandlung wird jedoch die obere Hohlvene zu den kleineren Lungenvenen geleitet, und Blut aus dem Oberkörper fließt nie durch die rechte Herzkammer. Dieses erste Verfahren, Glenn-Shunt genannt, reduziert die Arbeitsbelastung des Herzens und verschafft dem Kind Zeit zum Wachsen, bevor es die Rastelli durchführt.
Der Rastelli hat eine ausgezeichnete Überlebensrate, sobald er die erste Operation hinter sich hat. Es ist ein kompliziertes und oft langwieriges Verfahren, wobei der Hauptnachteil darin besteht, dass ein Kind möglicherweise so lange auf einem Herz-Lungen-Bypass bleiben muss. Ein Elternteil sollte einen Chirurgen nach seiner Erfahrung und Erfolgsrate mit dieser oder jeder anderen Operation fragen. Mehrere Jahre nach dem ersten Rastelli können weitere chirurgische Eingriffe in Form von Lungen- oder Aortenklappenersatz erforderlich sein.
Levo-Transposition, kleine Ventrikel und eine hochgradige Pulmonalstenose bei Dextrokardie mit Herzanomalie erfordern in der Regel die dreistufige Fontan-Operation. In diesem Fall führt der Chirurg drei Operationen durch, um die Defekte zu lindern. Die Verbesserung des Fontan hat zu verbesserten Überlebensraten geführt, und viele Kinder, die mit dieser Erkrankung geboren wurden, leben bis weit in ihre 30er Jahre, bevor sie letztendlich eine Herztransplantation benötigen, die einzige echte Lösung für einen einzelnen Ventrikel.
Dextrokardie kann auch bei einer als Heterotaxie bezeichneten Erkrankung vorliegen, die nicht nur eine abnormale Herzposition und strukturelle Anomalien beinhaltet, sondern auch das Fehlen einer Milz oder das Vorhandensein einer Reihe kleiner Milzen. Die Behandlung hängt vom Grad und der Schwere dieser strukturellen Anomalien ab. Ein Mangel an Milz, Asplenie, kann jede Operation erschweren, da die natürliche Widerstandskraft gegen Infektionen deutlich reduziert ist.