Protein-S-Mangel ist normalerweise eine vererbte, aber auch erworbene Störung, die die Fähigkeit des Körpers beeinträchtigt, die Blutgerinnung in abnormen Mustern zu verhindern. Dies ist eine sehr seltene Krankheit, die unbehandelt sehr gefährlich sein kann. Es kann dazu führen, dass Menschen ein stark erhöhtes Risiko für eine Thrombose oder die Bildung von Blutgerinnseln haben. Dies wiederum erhöht das Risiko für Schlaganfälle und Erkrankungen wie Lungenembolie (eine Blockierung einer Lungenarterie). Die Krankheit ist bei Diagnose oft beherrschbar, aber sie ist selten und wird möglicherweise erst bei einem ersten Vorfall von Blutgerinnseln diagnostiziert, es sei denn, die Familienanamnese der Krankheit ist sehr offensichtlich und klar bekannt.
Es gibt verschiedene Arten von Protein-S-Mangel, die den Grad der Ausprägung der Erkrankung beeinflussen können. Diese werden als Typ I, II und III oder alternativ Typ I, IIa und IIb bezeichnet. Protein S, das die Arbeit von Protein C unterstützt, hat im Körper zwei verschiedene Formen, die als freie und gebundene Formen bezeichnet werden; Die Krankheit äußert sich hauptsächlich aufgrund der Fähigkeiten der freien Formen. Zum Beispiel ist freies S bei Typ I nicht in ausreichender Menge vorhanden, um C zu helfen, bei Typ II ist freies S nicht richtig konstruiert und kann seine Aufgabe überhaupt nicht erfüllen, und bei Typ III ist die Menge von freiem S zu gering . Der Unterschied zwischen Typ I und III besteht darin, dass bei Typ I gebundenes S ebenfalls zu gering ist, bei Typ III jedoch in normalen Mengen vorhanden ist.
Wie bereits erwähnt, ist der Protein-S-Mangel selten, und es wird möglicherweise nicht daran gedacht, danach zu suchen, es sei denn, einige Erkrankungen wie die Blutgerinnung beginnen, oft in Form von Krankheiten wie der tiefen Venenthrombose (TVT). Die ersten Symptome können ein Blutgerinnsel sein, das bereits in den 20er Jahren auftreten kann. Zuvor haben die Menschen möglicherweise überhaupt keine Symptome und bemerken möglicherweise nichts anderes.
Sobald ein Protein-S-Mangel diagnostiziert wurde, ist der Behandlungsverlauf in der Regel sehr klar. Die meisten Menschen bekommen gerinnungshemmende Medikamente. Die naheliegende Wahl dafür ist Warfarin (Coumadin®). Warfarin-Spiegel müssen sorgfältig verwaltet werden. Andere Medikamente können während der Schwangerschaft besser geeignet sein, einer häufigen Zeit, in der dieser Zustand diagnostiziert werden könnte. Es gibt Frauen, die diese Erkrankung haben und bei geschickter Behandlung Kinder bekommen können, obwohl ein erhöhtes Risiko bestehen kann.
Während dieser Zustand am häufigsten in vererbter Form auftritt, kann dieser Mangel bei Menschen durch verschiedene Faktoren hervorgerufen werden. Warfarin, genau das Medikament zur Verhinderung der Blutgerinnung, verursacht manchmal einen niedrigeren Protein S-Spiegel. Schwangerschaft, Antibabypillen und Östrogentherapie senken ebenfalls den S-Spiegel. Auf der vererbten Seite gibt es eine schwere Form des Protein-S-Mangels, die auftreten kann, wenn Menschen zwei defekte Gene für Protein S von den Eltern erben. Dies kann eine Krankheit namens Purpura fulminans verursachen, die beim Neugeborenen leicht zu diagnostizieren ist, da sie bei Babys eine schwere Krankheit hervorruft und ohne sofortige Behandlung zum Tod führt.