Epidermolysis bullosa (EB) ist die medizinische Bezeichnung für eine genetische Erkrankung, die dazu führt, dass die Haut sehr brüchig wird. Diese Störung wird durch eine Veränderung der Desoxyribonukleinsäure (DNA) verursacht. Die Gene, die das Hautwachstum steuern, werden mutiert, und die Haut wird sehr brüchig und anfällig für Blasenbildung. Dieser Zustand wird vererbt und kann von einem oder beiden Elternteilen stammen. Zwei gesunde Eltern können zwei mutierte Gene an ein Baby weitergeben, eines von jedem Elternteil, oder ein betroffener Elternteil kann ein mutiertes Gen an das Kind weitergeben.
Epidermolysis bullosa wird als Schmetterlingskrankheit bezeichnet, da die Zerbrechlichkeit der Haut des Betroffenen den zerbrechlichen Flügeln eines Schmetterlings ähnelt. Die Störung kann beide Geschlechter betreffen und besteht von Geburt an. Symptome können erst im späteren Leben auftreten.
Die Symptome der Epidermolysis bullosa sind Blasenbildung und extreme Hautbrüchigkeit. Obwohl es drei verschiedene Arten der Störung gibt, bleiben diese Hauptsymptome gleich. Bei einigen Arten der Erkrankung können auch Unregelmäßigkeiten in der inneren Auskleidung der Haut und der Hornhaut des Auges auftreten.
Die häufigste Form der Epidermolysis bullosa ist EB simplex. Fast alle Fälle von EB simplex haben eine erbliche Ursache. Die Hautbrüchigkeit betrifft am häufigsten die Extremitäten wie Hände und Füße. Durch Reibung kann es überall auf der Haut zu Blasenbildung kommen, wie sie beispielsweise durch Armbänder oder einen BH verursacht wird. Betroffene dieser Erkrankung erleben auch verstärkte Symptome, wenn sie Hitze ausgesetzt sind.
Fast 10 % der Menschen, die an Epidermolysis bullosa leiden, haben die junktionale Form der Erkrankung. Wenn diese Art von Störung schwerwiegend ist, ist Hautverlust ein großes Problem. Babys, die mit dieser Erkrankung geboren werden, haben eine Lebenserwartung von zwei Jahren.
Die dritte Form der Epidermolysis bullosa wird als dystrophische EB bezeichnet. Wenn diese Störung schwerwiegend ist, wird die Vernarbung der Haut die Heilung verringern. Aufgrund der starken Blasenbildung im Mund ist das Essen sehr schwierig. Zu den Komplikationen, die aus einer schweren dystrophischen EB entstehen können, gehören Hautkrebs.
Es gibt derzeit keine bekannte Heilung für diesen Zustand. Es gibt jedoch Behandlungen für die schwereren Formen der Erkrankung, die dazu beitragen können, die Lebensqualität des Betroffenen zu verbessern. Bei den meisten anderen Behandlungen werden die Wunden verbunden, um die Heilung zu unterstützen und weitere Narben zu verhindern.